الأعراض والعلامات

يُعد فقر الدم والنزف والأخماج العلامات الأساسية للابيضاضات الحادة.
1- فقر الدم:
ويتظاهر بالوهن والتعب السريع والشحوب والصداع والطنين والزلّة التنفسية وقد يتظاهر بآلام خناقية ووذمات بالطرفين السفليين وبعلامات قصور القلب الاحتقاني. إن الأسباب الأساسية لفقر الدم هي تثبـُّط تكوُّن عناصر السلسلة الحمراء في النقي والنزف.
2- النزف:
يحدث النزف بسبب قلة عدد الصفحيات ويكون على شكل رعاف ونمشات وكدمات ونزوف طمثية وهضمية ونزف اللثة أو نزف شديد بعد قلع الأسنان، أمـّا النزف في الشبكية وتحت العنكبوتية فهو نادر. ويحدث النزف عادة إذا انخفض عدد الفصيحات في الدم المحيطي إلى ما دون 20 ألفاً/الميكروليتر.
3- الأخماج:
قد تكون الأخماج أول مظهر من مظاهر الابيضاضات الحادة وتكون على شكل التهاب في اللوزتين أو الرئتين وفي المسالك البولية أو بشكل خراجات في الجلد أو حول المستقيم. تـُعَلـَّل الأخماج بانخفاض عدد العدلات، وتظهر في كل الأحوال إذا انخفض عدد العدلات المطلق إلى 200 كرية / الملم3 أو أقل.
4- الارتشاحات الابيضاضية:
على الرغم من أنّ الابيضاض الحاد يصيب النقي والدم المحيطي إلاّ أنّ معظم أنسجة الجسم ترتشح بالأرومات ولا سيما الكبد والطحال والعقد اللمفاوية. قد يتظاهر الابيضاض الحاد أوّل ما يتظاهر بآلام في العظام في 25% من الحالات وبخاصة في الابيضاض الحاد أوّل ما يتظاهر بآلام مفصلية متنقلة مترافقة مع تورّم وإيلام قد تكون ناجمة عن ارتشاح السمحاق بالأرومات أو عن احتشاء العظام أو اتساع القناة العظمية Marrow cavity بسبب فرط تكوُّن الخلايا الابيضاضية. يتظاهر الارتشاح الابيضاضي في الجملة العصبية المركزية بصداع وإقياء وصلابة نقرة ووذمة في حُلمية العصب البصري وشلل الأعصاب القحفية، ويبدي فحص السائل الدماغي الشوكي وجود أرومات في 85-95% من الحالات.

العلاج

أصبح شفاء الابيضاضات الحادة وبخاصة الابيضاض اللمفاوي الحاد عند الأطفال ممكناً، وتبدأ المعالجة بمقارنة فقر الدم ونقص الصفيحات ومكافحة الأخماج والتقليل من تشكـُّل حمض البول الناجم عن تقويض الخلايا الابيضاضانية الذي قد يؤدّي إلى الاعتلال الكلوي لذلك يجب البدء بإعطاء أللوبورينول عند وضع التشخيص.
1- معالجة الابيضاض اللمفاوي الحاد:
يُفضِّل إعطاء دوائين معاً لإحداث الهدأة وهما Vincristineالفينكريستين والبردنيزولون Prednilolone. أمّا الأول فيـُعطى بمقادير 1.5 ملغ/م2 وريدياً مرة في الأسبوع ولمدة أربعة أو ستة أسابيع ويتعلق ذلك بغياب الأرومات من الدم المحيطي وعدم زيادتها على 5% في النقي.
أما البدنيزولون فيعطى 40 ملغ/م2 يومياً لمدة أربعة أو ستة أسابيع أيضاً ثم يخفض المقدار بدءاً من الأسبوع السابع بالتدريج ويوقف نهائياً. تتم الهدأة عند الأطفال بنسبة 90% وبنسبة 50% عند الكبار وقد ترتفع هذه النسبة إلى 80% إذا أضيفت العقاقير التالية: L - Asparaginase و Daunorubicin للمعالجة.
يُعطى الأسباراجيناز بمقدار 6000 وحدة وريدياً يومياً منذ اليوم الخامس عشر من بدء المعالجة حتى اليوم الثامن والعشرين (اليوم الأوّل لبدء المعالجة هو يوم إعطاء أول جرعة فينكريستين)، ويُعطى الدونوروبيسين بمقدار 25 مغ/م2 وريدياً مرة في الأسبوع في أيام حقن الفينكريستين نفسها ولمدة أربعة أسابيع.
يجب الانتباه بصورة خاصة إلى الوقاية من الارتشاح الابيضاضي في الجملة العصبية المركزية وذلك بتشعيع القحف Cranium والقناة السيسائية بـ 2400 راد على كل منهما وبحقن خمس جرعات من الميتوتركسات داخل القناة السيسائية بمقادير 12.5 ملغ/م2. وفيما يلي برنامج نموذجي لمعالجة ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد.
2- معالجة الابيضاض النقوي الحاد:
إنّ معالجة الابيضاض النقوي الحاد مهمة شاقة والحصول على الهدأة أصعب بكثير من حصولها في الابيضاض اللمفاوي الحاد وإذا حصلت الهدأة فإنّ النكس Relapse يحدث بسرعة. ولكن باستعمال الطرائق الحديثة للمعالجة فإنّ نسبة الهدأة قد تصل إلى 50-85% من الحالات. والطريقة المفضلة للمعالجة هي ما يسمّى البرتوكول (7+3) أي بإعطاء Cytosine arabinoside لمدة سبعة أيام والـ Daunorubicin لمدة ثلاثة أيام حسب المقادير التالية:
Cytosar 100 ملغ/م2 تسريباً وريدياً خلال 24 ساعة أو 100 مغ / م2 خقناً وريدياً كل 12 ساعة لمدة سبعة أيّام و Daunorubicin 45 مغ / م2 (يخفض المقدار إلى 30 مغ / م2 للمرضى فوق سن الستين) لمدة ثلاثة أيّام. وأحياناً قد يضاف التيوغوانين بمقادير 200 مغ / م2 عن طريق الفم يومياً.
قد تحدث هذه الطريقة تثبيطاً شديداً في النقي يستمر فترة طويلة وقد تكون مميتة في بعض الأحيان.
3- المعالجة العرضية:
تـُعدُّ الأخماج والنزوف من العلامات الأساسية للابيضاض الحاد، فقلة العدلات وبخاصة بعد استعمال سامّات الخلايا، واضطراب المناعة تؤهب لظهور الأخماج لدى المرضى، ونقص الصفيحات يؤهب للنزف.
وتـُعدُّ الأخماج السبب الأساسي للحمى على الرغم من أنّ سبب الأخماج وتوضعها لا يكتشف في 50-70% من الحالات، لذلك فعند ظهور الحمى يجب البدء بإعطاء الصادات واسعة الطيف بعد إجراء الزروع اللازمة وكذلك إعطاء الصادات غير المُمْـتصَّة عن طريق الفم للوقاية من الإنتانات الهضمية والصادات المضادة للفطور، وفي حال قلـّة العدلات الشديد يُفضـّل نقل مُعلـّق العدلات إن توفر. أما معالجة النزف فتتم بنقل الصفيحات ولا يُنصح بنقلها في حال غياب النزف تجنباً من تشكـُّل الأضداد. أمّا في حال وجود فقر دم وحده فيفضّل نقل كتلة الكريات الحمر أو الدم الكامل.

التشخيص

المختبر:
يـُعدّ فقر الدم وظهور الأرومات في الدم المحيطي وانخفاض عدد الصفيحات من العلامات المخبرية الأساسية المُشَخِّصة للابيضاض الحاد قد لا تشاهد الأرومات في اللطاخة المحيطية إذا كان عدد الكريات البيض أقل من 5000 / الملم3 على الرغم من أنّ النقي يكون غنياً فيها، إن مثل هذه الحالات تسمّى الابيضاضات اللاابيضاضية وهي تشكل نحو 10% من الابيضاضات الحادة.
تتراوح نسبة الأرومات في النقي من 50 إلى 100%. إلاّ أنّ بزل النقي قد يكون جافاً في حالات معيَّنة عندما يكون النقي مكتظاً بالأرومات أو عندما يكون متليفاً أو متنخراً ففي مثل هذه الحالات فإنّ خزعة النقي تفيد في التشخيص أكثر من بزل النقي.
تظهر الأرومات عادة في الدم المحيطي إذا زاد عدد الكريات البيض على 5000/ الملم3، ففي الابيضاض النقوي الحاد تشاهد الأرومات النقية التي قد تحتوي في هيولاها على أجسام أور Auer's Bodies ويكون تفاعل البيروكسيداز إيجابياً وتفاعل الـ PAS سلبياً، أما في الابيضاض اللمفاوي الحاد فتشاهد الأرومات اللمفية ويكون تفاعل البيروكسيداز سلبياً وتفاعل الـ PAS إيجابياً غالباً، وهناك حالات نادرة من الابيضاضات الحادة كالابيضاض بسليفات النقية وبالوحيدات.

تاريخ اضافةالمصطلح : الأربعاء 25 جمادى الآخرة 1433هـ - 16 مايو 2012م