الأسباب

فرط انتاج الكورتيزول وينجم في٨٠٪ من الحالات عن فرط تصنع قشر الكظر ثنائي الجانب بسبب فرط افراز ال ACTH النخامي (داء كوشينغ) .

الأعراض والعلامات

ان وجود٣ اعراض وعلامات مما يلي يقترح بشدة وجود تناذر كوشينغ :
البدانة المركزيةوهي تعف عن الاطراف : وجه بدري – حدبة الجاموس .
الخطوط لحمراء : على البطن و الفخذين .
ارتفاع التوتر الشرياني .
اعتلال عضلي داني مع ضعف عضلي واضح خاصة بمربعة الرؤوس الفخذية و يتظاهر بصعوبة النهوض من الكرسي .
اضطرابات نفسية مثل الهياج – النفاس – القلق .
ترقق عظام مع الام ظهرية بسبب الكسور الانضغاطية للفقرات وكسور الاضلاع .
داء السكري .
عند النساء يسبب للاسترجال – زيادة نمو الشعر – خشونة الصوت – ضخامة عضلات .

العلاج

متلازمة كوشينغ بسبب acth الهجر : يعالج دوائيا وهو صعب العلاج بسبب فرط الكوربيزول الشديد , في حال فشل العلاج الدوائي يجب التفكير باستئصال كظر ثنائي الجانب .
داء كوشنغ النخامي : تعالج جراحيا ( استئضال نحامي عبر الوتدي ) بنسبة نجاح 80%.
استئصال الكظر ثنائي الجانب : يستطب في حال كان الورم النخامي كبير غير قابل للجراحة وفي الحالة الاولى .
الورم الغدي و السرطانة الغدية : الصغير منها يزال بالجراحة وخاصة التنظيرية اما الاورام الكبيرة فتكون غازية عادة ويفضل استئصالها بالجارحة التقليدية .
العلاج لادوائي : يعتمد على السيطرة على افراز الكورتيزول عند المرضى غير الجراحيين , لان ال acth لا يمكن السيطرة على افرازه .

الفسيولوجيا المرضيه

في فرط التصنع تكون الخلايا الموجودة مشابهة لتلك الموجودة في المنطقة الحزمية , اما في السرطان الغدي الصريح تشاهد خلايا ورمية مع غزو للمحفظة و الجهاز الوعائي او كليهما , كما قد غزو موضعي و انتقالات بعيدة اشيع ما تكون بالاكبد و الرئة و العظم و الدماغ , وان التمييز النسيجي بين الورم الغدي و السرطان الغدي صعب .

ويحدث ضمور في قشر الكظر في كل من الورم الغدي او السرطان الغدي بسبب تثبيط افراز ال ACTH النخامي , وذلك لان معظم اورام الكظر تفرز الكوربيزول مما يؤدي الى ضمور القشر بالجهة لامقابلة

التشخيص

الموجودات المخبرية :
ارتفاع في تعداد الكريات البيض قد يصل (١٢-٢٠ الف /مل ) مع لمفاويات اقل من 20% عند اكثر من نصف المرضى , مع معدل خضاب١٤-١٦ غ /دل , وقد يحدث فقر دم عند مرضى السرطانات المفرزة لل ACTH كما نشاهد ارتفاع الصوديوم و البيكربونات و السكر و انخفاض البوتاسية م

الفحوصات الشعاعية :
تحديد مصدر افراز ال ACTH : يجب اجراء MRI للنخامة الذي يكون ايجابيا في٥٠-٦٠٪ في داء يوشينغ , التشخيص النهائي يجب ان يوضع بعد اخذ عينات من الدم الوريدي للنخامة الامامية لعيار ال ACTH في حال كان الاخيران سلبيين يجرى CT صدر وبطن للبحث عن اورام ACTH هاجرة .
الافات الكظرية التوضع : تكشف ب CT البطن ذو المقاطع الرقيقة , حيث ان الاورام الكظرية التي تسبب داء كوشينغ تكون اكبر منها و تكون سهلة الرؤيا , باورام الكظر يكون الكظر المقابل ضامر او طبيعي اما بداء كوشينغ النخامي او الاورام المفرزة لل Acth الهاجر تكون ضخامة الكظر ثنائية الجانب , ولا يملك mri اي فائدة اضافية عن ال ct .

المضاعفات

ارتفاع ضغط قد يؤدي الى قصور قلبي و سكتة قلبية . داء السكري متوسط الشدة , انتانات جهازية , كسور فقرات و اضلاع , حصيات الكلية . كما ان النفاس ليس غير شائع لكنه يزول لعد الجراحة عادة .

تاريخ اضافةالمصطلح : الأربعاء 3 رجب 1433هـ - 23 مايو 2012م