الأسباب

وسببه ثانوي في نصف الحالات تقريباً لعوامل خارجية كتناول بعض الأدوية أو التعرّض للإشعاع أو لمختلف الذيفانات البيئية بما فيها المذيبات كالبنزين وقاتلات الحشرات أو بعد الإصابة بالأخماج الفيروسية وبخاصة التهاب الكبد الانتاني أو الخمج بفيروس إبستن – بار Epstein – Barr virus. أما سبب نصف الإصابات الأخرى فغامضة Idiopathic. ولكن يفترض في الوقت الحاضر وجود آليتين له هما الكبت المناعي وأذية الخلايا الجذعية في النقي. وقد سبق شرحهما في فاقات الدم الانحلالية المكتسبة الناجمة عن الأدوية، فليرجع إليهما.

الأعراض والعلامات

بما أن جميع مكوِّنات الدم متثبطة عند المريض فإن الأعراض والعلامات التي يشكو منها تعود إلى عوز هذه المكوِّنات، فنقص الكريات الحمر يتجلى بأعراض فقر الدم العامة، ونقص الكريات يتظاهر بالأخماج والحمى، وقلة الصفيات تتجلى بالفرفريات والكدمات والنزوف العفوية. تختلف الأعراض اختلافاً كبيراً من مريض لآخر. فقد تكون أعراض قلة الصفحيات شديد وأعراض قلة الكريات البيض والحمرخفيفة؛ وبالعكس فقد تكون أعراض قلة الصفحيات شديدة وأعراض قلة الكريات البيض والحمر خفيفة؛ وبالعكس فقد تكون أعراض فقر الدم صاخبة في حين لا تبدو على المريض أية علامة من علامات قلة الصفيحات. وكل ذلك تابع لمدى تأذي كل مكوِّن من المكونات المولِّدة للدم، إذ ليس من الضروري أن تتثبط كلها بدرجة واحدة. هذا وقد تبدو في خزعة العظم بعض البقع زائدة الخلوية إلى جانب نسيج ليفي خالٍ من الخلايا. أما الفحص السريري فلا يُظهر ضخامة في الطحال أو الكبد أو العقد اللمفاوية.

العلاج

لا توجد معالجة شافية لفقر الدم اللا تنسـّجي. وما الغاية من المعالجة إلا الأمل باستعادة النقي لنشاطه بعد إيقاف الدواء، أو العامل المسبب. ويجب نـُصح المريض بالاعتناء بالصحة العامة وبخاصة الفم والأسنان، والابتعاد عن الاماكن العامة المكتظة بالسكان أو الجراثيم كالمستشفيات، ومكافحة الخمج والنزوف فور حدوثها، ونقل الدم الطازج عند الحاجة إليه. ثم اتخاذ الإجراءات التي يمكن أن تـُنشـِّط مكونات النقي كمركبات قشر الكظر بجرعات كبيرة (40 – 60 ملغ / اليوم عن طريق القم لمدة 6 – 12 شهراً). والمعالجة المثلى اليوم هي اغتراس النقي Bone Marrow transplantation الذي يـُفترض فيه أنه يزود النقي بخلايا جذعية جديدة. واغتراس النقي باكراً بنقي سوي ومتوافق مستضدات الكريات البيض البشرية (HLA)، وقبل أن يتحسـّس المريض من كريات الدم التي سبق أن أُعطيت له كمعالجة داعمة أثبتت فائدة جيدة عند كثير من المرضى الشباب – أما إذا لم يتوافر للمريض غرس النقي فيـُعطى شوطاً واحداً من الغلوبولين المضاد للتوتة Anti – thymocyte globulin. والمعالجة بهذا الغلوبولين المضاد مفيدة، وقد بلغت نسبة نجاح الحالات فيها 40 – 50%. ويوجد اليوم في التجارة مستحضرات لهذا الغلوبولين المضاد يمكن أن تـُستخدم بسهولة كخطوة أولى باكرة لمقاربة هؤلاء المرضى، وبخاصة لمن لم يتوافر لديهم معطٍ متوافق لغرس النقي.

التشخيص

المختبر:
يعتمد على الفحص السريري والفحوص المخبرية – أما الفحص السريري، فكما مرَّ آنفاً، خالٍ من أي علامة، وبخاصة من ضخامة طحال أو عقد لمفاوية. أما الفحوص المخبرية فتكاد تنطق بالتشخيص. فالدم المحيطي يبدي قلة الكريات الشاملة، وبزل النقي جاف أو ناقص الخلوية (إلا في حالات نادرة إذا دخلت إبرة البزل في منطقة خلوية، عندها يضيع التشخيص إذا لم يعاد البزل ثانية). أما الحالات الأخرى التي تترافق مع قلة الكريات الشاملة كإبيضاض الدم الللابيضاضي أو فرط الطحالية أو تليـّف النقي أو اضطرابات عـُسر تنسّج النقي فليس تشخيصها بالأمر الصعب إذا وضعت في الحسبان الناحية السريرية المخبرية.

تاريخ اضافةالمصطلح : الخميس 4 رجب 1433هـ - 24 مايو 2012م