ضمور المادة البيضاء | Leukodystrophy

ما هو ضمور المادة البيضاء

مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بالتنكس المترقي للمادة البيضاء في الدماغ. وهي ناجمة عن خلل في نمو غشاء الميلين( النخاعين)، وهو الغلاف الشحمي الذي يعمل كعازل لألياف الأعصاب والنخاعين الذي يعطي لونه الأبيض للمادة البيضاء للدماغ، هي مادة معقدة تتكون على الأقل من عشرة جزيئات مختلفة، وكل نوع من أنواع حثل المادة البيضاء هو نتيجة خلل في الجين الذي يسيطر على أيض أو إنتاج أحد مكونات النخاعين. أنواعه: حَثَلُ الكُظْر وبَيْضَاءِ الدِّمَاغ حَثَلُ المادَّةِ البَيضاءِ المُتَبَدِّلُ اللَّون داءُ كرابِّهْ (اعْتِلاَلُ بَيضاءِ الدِّماغِ العائِلِيّ) داءُ بيليزايوس-ميرتزباخر (تَصَلُّبِ الفَصِّ المَرْكَزِيِّ العائِلِي ) د اءُ كانافان (التَّنَكُّسُ الأِسْفَنْجِيُّ في الجِهازِ العَصَبِيِّ المَرْكَزِي) رنح طُفُولِيّ المترافق مع ضعف التكوين المركزي للنخاعين داءُ آلِكسَندر ( حَثَلُ المادَّةِ البَيضاءِ الطِّفْلِي) داءُ ريفسام (عوز إنزيم أكسيداز حمض الفيتانيك) دَاءُ الأَوْرَامِ الصُّفرِ المُنْتَشِرَة الدِمَاغِيٌّ الوَتَرِيّ

اسباب ضمور المادة البيضاء

حثل المادة البيضاء هي اضطرابات وراثية، أي أنها تورث من الوالدين للطفل. ويمكن توارثها بطريقة متنحية، سائدة، أو مرتبطة بالX (الجين الجنسي)حسب نوع الحثل . وكل حالة لها وصف مختلف لطريقة وراثة الجينات. وهناك بعض الحالات التي تبدو غير متوارثة، بل كأنها تظهر بطريقة عشوائية,هي ناجمة عن طفرة في جين محدد، مما يعني أنها غير متوارثة. وفي هذه الحالة فإن وجود المرض لا يعني خطورة حصول طفل آخر على المرض.

اعراض ضمور المادة البيضاء

العرض الأكثر شيوعاً هو الانحطاط التدريجي للرشيع أو الطفل، الذي كان يبدو جيداً. وقد يبدو الانحطاط المترقي في توتر الجسم والحركة والمشية والكلام والقدرة على الأكل ، والرؤيا، والسمع، والسلوك. وهناك تباطئ في التطور العقلي والجسمي. وتختلف الأعراض حسب النوع المعين لحثل المادة البيضاء، وقد تكون صعبة التمميز في المراحل الأولى من المرض.

كيف يتم تشخيص ضمور المادة البيضاء؟

من الصعب وضع تشخيص دقيق من غير تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي الذي يوضح أماكن الضمور والحثل في المادة البيضاء للدماغ.

علاج ضمور المادة البيضاء

لا يوجد علاج جذري للمرض حتى الآن، ويقتصر العلاج الحالي على العلاج الطبيعي لتخفيف الأعراض، وهناك أمل في العلاج الجيني، والخلايا الجذعية.

المصادر والمراجع

NINDS Leukodystrophy Information Page national institute of neurological disorders and stroke Available at:- http://www.ninds.nih.gov/disorders/leukodystrophy/leukodystrophy.htm Accessed at :- 26/8/2012

المؤلف