دواء ل الانيميا المنجليه

ينتج فقر الدم المنجلي نتيجة لزيادة الخضاب (s) الشاذ الذي ينتقل للطفل من الأبوين, ونتيجة لهذا الخضاب فإن الكريات الحمر تقل قدرتها على حمل الأكسجين, وكذلك تزداد نسبة تخربها وتكسرها السريع, وتشكل خثرات صغيرة تلتصق بجدار الأوعية هو مرض وراثي ارتكاسي ليس له علاج شافي ، يتركز العلاج ، في دعم المريض وتشمل، ايضا، التسريب (اعطاء سائل او محلول، علاجيا، في الوريد ،المضادات الحيوية حسب الحاجة. في الحالات الصعبة, يشمل العلاج استبدال الكريات الحمراء: ، بشكل تدريجي، بكريات حمراء سليمة،

العلاج عرضي وداعم بصورة عامة. تعالج نوبات الألم بإعطاء الأكسجين والسوائل وريدياً وفموياً، وتـعطى المسكنات التي يجب أن تـُنتقى بحذر شديد لأن كثيراً من المصابين بفقر الدم المنجلي مصابون أيضاً بعوز الإنزيم G-6-PD فيتضاعف الانحلال شدةَ، ويـُصَحَّح الحُماض، وتـُراقب الأسباب المهيئة كالجفاف والحمى والخمج والتعرض للبرد، وتـُعطى الأدوية الخالية للحديد كالـ Desferal بالمخضات بطيئة التسريب لإزالة الكميات الكبيرة من الهيموسيدرين من الأنسجة. إن نوبة الألم بالذات لا تسبب الحرارة وإنما الخمج أو الاحتشاء هما اللذان يسببانها. ويُعطى لقاح المكورات الرثوية لكل مرضى فقر الدم المنجلي لإستعدادهم الزائد نحو الأخماج، كما يُعطى بشكل دائم حمض الفوليك. ليس نقل الدم مفيداً في فقر الدم المنجلي لإحداثه زيادة في لزوجة الدم. ولكن برامج نقل الدم المزمنة (تبديل الدم أفضل منه لأنه يُجنـِّب زيادة تراكم الحديد). والمعالجة الحديثة في هذه الأيام، وقد دخلت التجربة السريرية، تهدف إلى تحسين إنتاج الخضاب الجنيني (F) في المصابين بفقر الدم المنجلي متوافق الزيجوت (S/S). وذلك بإعطاء الدوائين 5- أزاسيتدين 5 – Azacytidine والـ Hydeoxyurea اللذين يمنعان عودة جينة الخضاب المنجلي (S)، أو يمهدان السبيل أمام تطور الخلية الجذعية لأن فيها جينة فعّالة للخضاب (F). وبما أن وجود الخضاب (F) داخل الخلايا S/S ينزع إلى إنقاص الكوثرة داخل الكريات الحمر وإلى ترسيب الخضاب (S) فإن نتيجة ذلك تكون التقليل من حدوث التمنجل وإطالة عمر الكريات الحمر. لذلك فإن تحريض إنتاج الخضاب (F) مرغوب فيه جداً. ولكن بما أن هذه الأدوية سامة للخلايا فقد تتثـبَّط وظيفة النقي وتؤثر فيه سوءاً لأمد طويل. لذلك فإن استخدام هذه الأدوية لا يزال يعد في الوقت الحاضر تحت التجربة.

زواج شخص حامل للأنيميا المنجلية مع شخص حامل للثلاسيميا ينتج نسلا كالاتي 1) 25% حامل للأنيميا المنجلية 2) 25% حامل للثلاسيميا 3) 25% هجين بين الأنيميا المنجلية والثلاسيميا 4) 25% سليم وبالتالي لا ينصح بهذا الزواج

دواء الفوليك اسد ليس له اي ضرر للمريض الحامل للثلاسيمبا وهو ليس حديد ولا يحتوي علي حديد

عملية زرع النخاع لمرضى المنجلية ناجح جدا عند توافر شروط التقنية والكوادر والمكان والاداء اللازم وقد يشفى المريض تماما منه--والمخاطر ممكن التغلب عليها ان وجدت

ما هو نوع فقر الدم الذي تعاني منه يجب معرفة التشخيص اولا لمعرفة طريقة العلاج

كروموسوم رقم 11 هو الذي يحتوي على جين (بيتا جلوبين) والذي يحدث في الأنيميا المنجلية هو أن الحمض الأميني (جلوتامين) يستبدل بالحمض الأميني (فالين) في الموقع رقم 6 من هذا الجين

الانيميا المنجليه هو فقر دم وراثي تظهر اعراضه في مرحله الطفوله او سن مبكره وبالتالي طبعا سيؤثر على النمو بما فيه الوزن والطول

مرض الانيميا المنجلية من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله.و لذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء و ارشاداتهم و المتابعة المستمرة مع طبيب تثقون به .لقد تطور العلاج لهذا المرض في الفترة الاخيرة فدواء الهيدروكسي يوريا و زراعة نخاع العظم و العلاج الجيني من الامور التي لها مستقبل في مكافحة هذا المرض و التقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض . كل هذا التطور هو ليس في المراحل النهائية بل لا يزال في طور التطوير والدراسة

أولا) أنيميا الفول (Favism) يصاب بها فقط الذكور لأن الجين المسئول عنها متنحي ومحمول على الكروموسوم الجنسي (X) وبما أن الذكر لديه (X) واحد فقط يكون هذا كافيا لظهور المرض أما الانثى لديها (XX) فلا يظهر عندها المرض بل تكون حاملة له فقط وتورثه لأبنائها الذكور ثانيا) الشخص الهجين بين الأنيميا المنجلية وأنيميا البحر المتوسط (ثلاسيميا) يكون لديه هيموجلوبين (S) من الأنيميا المنجلية وهيموجلوبين (F) من الثلاسيميا وهذا جيد اذا ما قورن بالأنيميا المنجلية بمفردها (هيموجلوبين S فقط) لأن هيموجلوبين (F) يحتفظ بالأكسجين ويمنع تحول كرات الدم لشكل المنجل الذي يؤدي بالتالي الى التحامها مع بعضها وسد الشرايين