اضطراب اختزان الصفيحات | Platelet storage pool disorder

اضطراب اختزان الصفيحات

ما هو اضطراب اختزان الصفيحات

اضطراب نزفي وراثي نادر يُسببه اختلال الصفيحات الدموية وتأثر عملية تجلط الدم ويُصنف على أنه أحد اضطرابات الصفائح الدموية الوراثية التي يُميزها قلة الصفيحات الدموية ( Throbocytpenia ) , الصفيحات الضخمة ( Giant platelet) وزيادة فرصة نزيف الدم . تم التعرف على داء بيرنار سولير في العام 1948 وكشف العلماء عن العيب الجزيئي المسبب للاصابة ممثلاً في غياب البروتينات السكرية في الغشاء البلازمي للصفيحات الدموية .
عيب جيني في معقد البروتين السكري Ib/IX/V الذي يلعب دور مستقبل يسمح بالتصاق الصفيحات الدموية وتكون الجلطة الدموية وتنتقل الطفرة الجينية على شكل طفرة جينية سائدة تُحمل على الكروموسومات الجسدية
تنتج الاصابة باضطراب اختران تجميعة الصفيحات عن عيب كيميائي حيوي يتمثل في نقص أو غياب تمثيل معقد البروتين السكريIb/IX/V على سطح الصفيحات الدموية الذي يعد مستقبلاً لعامل فون فيليبراند ( vWF ) (احد العوامل المؤولة عن التجلط) و نقص ارتباط العامل بسطح الصفيحات الدموية في موقع النزيف والتسبب في اختلال التحام الصفيحات كما تفقد الصفيحات قدرتها على الاستجاية للمضاد الحيوي ristocetin الذي يُحفز تكدس الصفائح الدموية , أما قلة عدد الصفائح الدموية فيعود الى نقص العمر الافتراضي للخلايا .
تظهر أعراض وعلامات الاصابة باضطراب اختران الصفيحات عند حديثي الولادة , الرُضع أو في مرحلة الطفولة المبكرة على النحو التالي : - الكدمات الجلدية . - الرُعاف ( نزيف الأنف ) . - نزيف اللثة . - النزيف المطول للجروح البسيطة . - النزيف اثناء وبعد الجراحة . - غزارة دورة الحيض .
تتعدد الفحوصات المخبرية التي تكشف عن الاصابة باضطراب اختران الصفيحات ومنها : - تعداد خلايا الدم ( CBC ) ويكشف عن نقص تعداد الصفيحات الدموية وعملقة حجمها . - زمن النزيف المُطول وتم الاستعاضة عن هذا الفحص بمُحلل اوتوماتيكي لوظائف الصفيحات ( PFA ) . - العد الخلوي الانسيابي ( Flow cytometry ) للكشف عن اختلالات البروتينات السكرية في غشاء الصفيحات . -فحوصات تكدس الصفيحات الدموية التي تكشف عن عدم استجابة الصفيحات للمُضاد الحيوي ( ristocetin ) على الرغم من استخدام بلازما الدم الطبيعية .
تتميز العملية العلاجية لاضطراب اختران تجميعة الصفيحات لكونها داعمة وتتمثل بما يلي : - تجنب العقاقير الدوائية المُضادة للتخثر كالأسبرين ومُضادات الالتهاب اللاستيرويدية المؤثرة في تجلط الدم ( الايبوبروفين , نابروكسين ) . - العوامل المُضادة لحل الفيبرين ( Antifibrinolytic agents ) . - نقل الصفائح الدموية عند الخضوع للجراحة أو النزيف الحاد . - العلاج الدوائي لاختصار زمن النزيف بزيادة مستوى العامل فون فيليبراند ( vWF ) . - العلاج بالعامل النشط المؤتلف السابع ( VII ) لاضطرابات الصفيحات الخلقية , حيث يزيد تصنيع الثرومبين وزيادة ترسب بروتين الفايبرين في موقع الجرح .
تُسهم الاستشارة الجينية للزوجين في حال وجود تاريخ عائلي للاصابة باضطراب اختران تجميعة الصفيحات في الحد من ولادة أطفال مُصابين
- النزيف الحاد . - فقر الدم بعوز الحديد عند السيدات في سن الحيض .
بالرغم من تهديد اضطرابات الصفائح الدموية الخلقية لحياة المصاب الا أن اتباع الخطوات العلاجية والوقائية يُسيطر على حالات النزيف الناجمة عنها .
1- Bernard-soulier syndrome , www.emedicine.medscape.com Available : Bernard-Soulier Syndrome: Practice Essentials, Background, Pathophysiology and Etiology , Accessed at : 23/02/2013 2- Congenital platelet function defects , www. ncbi.nlm.nih.gov Available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001608/ , Accessesd at : 23/02/2013 3- Bernard soulier syndrome , www.medicinenet.com Available at : Bernard-Soulier Disease: Diagnosis of This Bleeding Disorder , Accessed at : 23/02/2013

الكلمات مفتاحية

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

اسباب تكسر الصفائح الدموية

تكسر الصفائح الدموية ينتج عن أسباب عديدة اكثرها حدوثا يسمى مرض diopathic thrombocytopenic purpura وسببه وجود أجسام مضادة في الدم تقوم بتدمير الصفائح الدموية واحتمالية حدوثه في النساء اكثر من الرجال. وعلاجه يبدأ باستخدام الكورتيزون كخط علاجي أول وتكون ازالة الطحال كخط علاجي ثاني سببه أن الجسم ولسبب غير معروف ينتج اجسام مضادة للصفائح الدموية مما يتسبب في نقص عددها وقد يتسبب هذا في حدوث نزيف دموي. عند عدم الاستجابة للكورتيزون وازالة الطحال فان طرق العلاج بعد ذلك تختلف من طبيب الى اخر والهدف هو ليس ارجاع عدد الصفائح الى معدلها الطبيعي ولكن الوصول الى معدل امن يقلل احتمالية النزيف (10-20)

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

علاج مرض نقص الصفيحات الدموية والاغذية المناسبة له

العلاج مراحل وكل مرحله لها تغذيتها الخاصه وفى اثناء العلاج الكيميائى يصاب المريض بحاله من القرف والغثيان ( كما فى الوحم وهذا طبيعى من الكيماوى) وهنا تغذيته تحتاج الحنان اكثر من الاصناف فالصبر والتعامل برقه ممكن يأكل ولكن لا تغصبى عليه بالمحايله لانه كان الله فى عونه وكذلك بعد العلاج له تغذيه مختلفه بشكل عام من الجيد تناول اوميغا 3 ، الخضروات والغاكهة ، الحبوب الكاملة كالخبز الاسمر والفريك والشوفان ، تجنب الملح والسكر والدهون ، اي غذاء صحي ومتوازن

سؤال من أنثى سنة

في أمراض الدم

ماذا يسمى مرض إرتفاع كمية الكريات الحمراء في الدم؟

تسمى كثرة الحم، كثرة الكريات الشاملة للدم في الميكرولتر، عن الحدود السوية، بالنسبة إلى سن المريض وجنسه. يصاحبه ارتفاع في كمية الخضاب الخلوي، وحجم الخلايا الحمر، ولزوجة الدم. وهذه الزيادة التي يمكن أن تكون نسبية، أو مطلقة، يمكن أن تنشأ لأسباب مختلفة ؛ فهي مثلاً فسيولوجية عند الوليد، وعند من يعيشون في المرتفعات العالية، حيث يقل ضغط الأكسجين في الدم، كما يحدث في أمراض القلب والرئتين، وبعد تركيز الدم، وبعد التعرض لعوامل كيماوية وفيزيائية معينة. بالإضافة إلى نشوئها لأسباب غير معروفة، ويكون للمريض جلد أرجواني مزرق، داكن، وكذلك يكون لون الأغشية المخاطية. راجع كثرة الحر وغيرها في القاموس.

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم