اعتلال هيموغلوبيني | Hemoglobinopathy

اعتلال هيموغلوبيني

ما هو اعتلال هيموغلوبيني

اضطراب دموي نادر الحدوث مرتبط باختلال الخلايا الجذعية وزيادة حساسيتها لعوامل النمو المختلفة المؤثرة في نضوجها وبالتالي فرط انتاج نخاع العظم لخلايا الدم الحمراء وغيرها من الخلايا كخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية وتتسبب زيادة أعداد خلايا الدم الحمراء في زيادة كثافة الدم المرتبطة بدورها بالعلامات المرتبطة بالاصابة بالمرض الذي يتقدم بشكل بطيء , حيث تمضي عدة سنوات على الاصابة به قبل ظهور علاماته أو أعراضه . تتسبب كثرة الحُمر الحقيقة أو الاولية بالموت في حال تأخر العلاج .

Hemoglobinopathy , www.nlm.nih.gov Available at : Hemoglobinopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia , Accessed at : 19/02/2013

الكلمات مفتاحية

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من ذكر سنة 59

في أمراض الدم

تطور العلاج لمرض الانيميا المنجلية

مرض الانيميا المنجلية من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله.و لذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء و ارشاداتهم و المتابعة المستمرة مع طبيب تثقون به .لقد تطور العلاج لهذا المرض في الفترة الاخيرة فدواء الهيدروكسي يوريا و زراعة نخاع العظم و العلاج الجيني من الامور التي لها مستقبل في مكافحة هذا المرض و التقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض . كل هذا التطور هو ليس في المراحل النهائية بل لا يزال في طور التطوير والدراسة

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

أثار مرض الذئبة الحمراء على الكلى والعلاج الفعال

التهاب الكلى هو أمر شائع لدى مرضى الذئبة و يحدث في السنوات الأولى من المرض ولكن شدته تختلف من شخص لآخر وبدايته تكون غالبا بدون أعراض لذا فإن طبيب الباطنية أو طبيب الروماتيزم المعالج سوف يفحص بانتظام ضغط الدم للتأكد من عدم ارتفاعه ، و يجري تحليل البول للكشف عن وجود دم أو زلال ، و تحليل دم للكشف عن أي قصور في وظائف الكلى وذلك للكشف عن التهاب الكلى مبكرا. والمريض يكون بحاجه لأخذ عينه من الكلى ليتم تحديد درجة الالتهاب لأن هذا الأمر يؤثر على نوعية العلاج ومدته، وأنواع الالتهاب تتراوح بين الخفيف والذي يكون علاجه هو علاج الجلد والمفاصل، والمتوسط والشديد واللذان يحتاجان الى علاج قوي لاتقل مدته عن سنتين، وزلالي ينتج عنه تسرب كميه كبيره من الزلال في البول مع انتفاخ الجسم نتيجة لتجمع السوائل، والنوع الأخير وهو النوع المتأخر جدا وهو تليف الكلى. لا يوجد علاج شافي ولكن العلاج المتوفر يتمثل في أدوية تكبح جماح الالتهاب عن طريق تثبيط المناعه لمنع تلف الأعضاء المصابة و أدوية أخرى لا تؤثر في المناعة ولكنها تحمي الكلى وتختلف درجة الاستجابة من مريض لآخر وهذه الأدوية هي: أ- الكورتيزون: هو العلاج الأساسي للذئبة في مراحله الأولى و ذلك للحد من شدة الإلتهاب ونشاط المرض و لكنه لا يعالج الالتهابات الكلوية لوحده. و يعطى عن طريق الوريد في الأيام الثلاث الأولى ثم عن طريق الفم و يتم تقليل الجرعة تدريجيا حتى يتم إيقافه بعد 6-9 أشهر طالما كان المرض تحت السيطرة. و للكورتيزون أعراض جانبية كثيرة إذا استخدم بجرعات كبيرة و لفترات طويلة منها انتفاخ الوجه, و زيادة الوزن, و زيادة الشعر, و ارتفاع ضغط الدم, و ازدياد العرضة للإصابة بالسكري, و هشاشة العظام, و زيادة حموضة المعدة, و ازدياد العرضة للإصابة بالمياه البيضاء و الزرقاء في العين, و ظهور خطوط ارجوانية في البطن و الفخذ. و يجب على المرضى معرفة أن استخدامه بجرعات كبيرة و لفترات طويلة قد يقلل أو يوقف إفراز الكورتيزون من الغدة جارة الكلوية لذلك فإنه من الخطر إيقاف الدواء فجأة لأنه قد يسبب هبوط حاد بضغط الدم و آلام في البطن و تقيؤ و ارتفاع للبوتاسيوم. و قد يحتاج المريض إلى أدوية حموضة لتخفيف آثاره على المعدة و كذلك إلى كالسيوم و فيتامين د و دواء مضاد للهشاشة كالفوساماكس لحماية العظام طالما يأخذ المريض جرعات عالية و لمدد طويلة. ب- الأدوية المثبطة للمناعة: هناك نوعين رئيسيين يستخدمان لعلاج التهاب الكلى لدى مرضى الذئبة و يعملان عن طريق تثبيط المناعة. الأول هو سايكلوفوسفامايد أو إندوكسان و يعطى عن طريق الوريد مرة كل شهر لستة أشهر ثم مرة كل ثلاث أشهر لسنة و نصف أو سنتين. و لكن يمكن أن يعطى عن طريق الفم يوميا. أعراض هذا الدواء قليلة نظرا لجرعته الصغيرة و أهمها تخفيض نسبة المناعة مما يزيد من خطر الإصابة بالإلتهابات البكتيرية و الفيروسية لذا يجب التأكد من أن عدد الخلايا البيضاء لا يقل عن ثلاث عند تناول الجرعة المقررة كما أنه قد يقلل من فرص الإنجاب و قد يسبب بعض الغثيان و نزف الدم البسيط و المؤقت من المثانة. الدواء الثاني هو مايكوفينوليت أو سيل سيبت و تأخذ أقراصه مرتين يوميا لسنتين على الأقل و قد يسبب الإسهال و آلام البطن. الإزاثيوبرين أو الإميوران و الذي كان يؤخذ في السابق قد حل محله سيل سيبت كبديل أفضل و لكنه يمكن أن يعطى للحامل. ج- أدوية حماية غير مناعية: مضادات الأنجيوتينسين: هذه الأدوية عبارة عن عائلتين من الأدوية التي تعطى لمرضى القلب و لمرضى ارتفاع ضغط الدم و لكنها مهمة جدا لمرضى الكلى حيث أنها تقلل من نسبة الزلال في البول و تبطئ من تليف الكلى الذي قد يسببه الالتهاب. و يفضل إعطاء المريض دواء من كل عائلة ( كالزيستريل من عائلة و الدايوفان من الأخرى) حيث أن هذا يضاعف الفائدة و لكن يجب التأكد من استقرار وظائف الكلى لأنها قد تسبب قصورا مؤقتا في وظائف الكلى لدى قلة من المرضى كما أنه يجب تحذير المرضى من الأغذية الغنية بالبوتاسيوم (كالتمر و المكسرات و الموز و الآيس كريم) لأن هذه الأدوية مع هذه الأغذية ترفع من نسبة البوتاسيوم في الدم بشكل يهدد نشاط القلب كما أنها ممنوعة على الحامل. الستاتين: هذه الأدوية تعطى لتخفيض نسبة الكولسترول و لكنها تعطى أيضا لمرضى الكلى لأنها تحمي الأوعية الدموية من الترسبات و التصلب و تحمي الكلى من التلف حتى لو كان مستوى الكولسترول طبيعيا و لكن يجب متابعة مستوى إنزيمات الكبد و العضلات. الأسبرين: يعطى لتسييل الدم و منع تكتل الصفائح الدموية مما يعني حماية أكثر للكلى خصوصا عند وجود زلال كثير في البول أو عند وجود متلازمة هيوز و التي لم تتسبب بعد في حدوث جلطات أما من أصيبوا بجلطات فبحاجة إلى أدوية أخرى كالوارفرين. د- تغيير بلازما الدم والأجسام المضادة: هذه النوعية من العلاج تستخدم قليلا للحالات الشديدة التي لا تستجيب للأدوية المعتادة.

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

ماذا تعرف عن الحادث الوعائي الدموي (فيزيولوجية الـ CVA)

نقص التروية العابر يحدث عند تشنج الاوعية الدموية مما يؤدي الى فقدان وظيفة مؤقت ثم عودة الوظائف الى ما كانت عليه اهناك ايضا حوادث التخثر التي تؤدي الى انسداد في الشريان مع فقدان وظيفة دائم و هناك الحوادث النزفية

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم