وجود الكريات البكيلة الحرارية الوراثي | Hereditary pyropoikilocytosis

ما هو وجود الكريات البكيلة الحرارية الوراثي

والمرض نوع من فقر الدم الإنحلالي ، الذي يتميز بحساسيةغير عادية لكريات الدم الحمراء للحرارة، ويكون شكل الكريات الحمراء شبيهبالتي تشاهد في الحروق الحرارية. والمرضى ب لديهم اتجاه لفقر الدم وانحلاله في سن الرضاعة، ويتطور مع الوقت إلى كثرة الكريات الإهليلجية في آخر حياتهم. والمرض مترافق مع خلل في بروتين غشاء الكريات الحمراء وهو السبكترين وعوز السبكترين.