متلازمة وابيرن مايسون | Wyburn-mason syndrome

ما هو متلازمة وابيرن مايسون

اضطراب نادر الحدوث يتميّز بتشوهات شريانيّة وريديّة في احدى العينين أو في الجهاز العصبي المركزي , وتتميّز هذه التشوّهات بتنوّعها لتشمل الشعيرات الدمويّة والشُرينات الدقيقة . كما تحدث تشوّهات وعائيّة خفيّة مع تغيّر ثانوي في الجهاز الشعيري . عادةً ما تتسبب التشوهات الشريانيّو الوعائيّة الكبيرة بضعف بصري أو عصبي والذي يتم تشخيصه في مراحل مبكرة من العمر , اما الأضرار الصغيرة والدقيقة فلا تُشخص الا في مراحل متقدمة . تُعد الأعراض العصبيّة لهذه المتلازمة متنوّعة نظراً لاختلاف حجم الآفات التي تصيب الجهاز العصبي المركزي , موقها وترتيبها . تظهر الأعراض العصبيّة على شكل تغيّرات عقليّة , الصداع التكرر , النوبات العصبيّة والخزل الشقيّ ( الشلل أو الضعف الجزئي الذي يؤثر في احد جانبيّ الجسم ) كما يتسبب بشلل العصب القحفي . أما الأعراض البصريّة فتسببها التشوهات الشريانيّة الوريديّة لشبكيّة العين المرتبطة بموقع وامتداد التشوهات الوعائيّة وتتراوح الاعراض بين عدمها وفقدان البصر بشكل كامل .