متى تكون الانيميا مميته ؟

يعد مرض الهيموفيليا (مرض نزيف الدم) خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1% الأعراض الأولى تظهر أعراض الهيموفيليا مبكرا في الشهور الأولي عند الأطفال المصابين وذلك عند عملية الختان (الطهور) أو عند اعطائهم ابرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة دم. ويتم تأكيد التشخيص وتصنيف حالة المريض من حيث الشدة، عن طريق التحاليل المخبرية التي تحدد نسبة عامل الدم رقم 8 في دم الأطفال المصابين. الأعراض التي تنشأ عن حالات النزيف متنوعة، ولكن أكثرها انتشارا هو انتفاخ المفاصل الذي قد يسبب الاعاقة الحركية للمريض اذا ترك من دون علاج. وفي بعض الحالات قليلة الحدوث قد يحدث نزيف دماغي يهدد حياة المريض. آثار المرض السلبية إن من أكثر التحديات التي تواجه الطب والأطباء المتخصصين في مجال أمراض الدم عند الأطفال هي الآثار السلبية لهذا المرض، حيث أن بعض الآباء يتجنبون الإمساك بأطفالهم الصغار ومداعبتهم بشكل طبيعي خوفا من أن يتسبب ذلك في حدوث نوبة نزيف تؤدي إلي إيذائهم، مما يخلق داخل هذه الأسرة جوا نفسيا غير صحي وغير طبيعي. ومن الأثار السلبية الأخري، أيضا، شعور الطفل المصاب بأنه غير طبيعي، حيث يمنعه خوفه من حدوث نزيف من ممارسة الأنشطة والألعاب مع أقرانه، وهذا قد يؤثر عليه نفسيا بشكل سلبي. . وسوف يساعدهم في تقليل حدوث نوبات النزيف عن طريق تعليمهم كيفية توقع حدوث هذه النوبات وكيفية الحقن بشكل ذاتي. نوعان من عامل الدم ويتم علاج مرض الهيموفيليا عن طريق تعويض المريض النقص الحاصل عنده في عامل الدم رقم ( 8). حسب المصدر الذي يتم تحضيره منه، وهما: النوع الأول: عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما، ويحتوي علي كمية كبيرة من البروتين البشري، حيث يتم تصنيعه عن طريق التبرع بالدم من عدد هائل من الناس. وتكثر مع هذا النوع إحتمالية نقل الأمراض الفيروسية مثل الإلتهاب الكبدي الوبائي والإيدز. وقد حدث ذلك بالفعل في أواخر الثمانينات وأوائل التسعينات من القرن الماضي وقد تم معاملة هذه الأنواع مما يجعلها آمنة بالنسبة لهذه الفيروسات ولكن حدث أن ظهرت أنواع أخري من الفيروسات لم تكن معروفة من ذي قبل وإنتقلت عن طريق هذا النوع مثل ما حدث في إنجلترا في أواخر القرن الماضي حينما انتشر مرض جنون البقر، ودفع ذلك السلطات في إنجلترا إلي إستبدال هذا النوع بنوع آخر غير مشتق من البلازما. ولا تنصح أي من الهيئات الصحية العالمية بإستخدام عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما إلا في حالات قليلة أو في حالة عدم المقدرة المادية علي توفير النوع الآخر. وهذا النوع لم يعد يستخدم الا في دول العالم الفقيرة والتي لا تستطيع توفير النوع الاخر. النوع الثاني: عامل الدم رقم 8 غير المشتق من البلازما أو ما يسمي بريكومبينانت فاكتور 8 كوجينيت أف. أس قد تم تطويره في السنوات الأخيرة بشكل كبير من أجل سلامة المرضي، فمنها مثلا ما يستعمل السوكروز وهو نوع من أنواع السكر في خطوات التصنيع والتنقية بدلا من البروتين البشري مثل ((Kogenate® FS و بذلك يصل إلي معدلات سلامة عالية. وتقل مع هذا النوع احتمالية نقل الامراض الفيروسية وتنصح جميع الهبئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى لأن ذلك يجنب المجتمع إحتمالية حدوث مشاكل صحية قد تحدث في المستقبل وهي ذات مفعول اقتصادي صحي حيث تجنب الجهات الصحية من معالجة الامراض الخمجية الناتجة عن استخدام المعامل المشتق من البلازما قد تزداد نفقاتها عن تكلفة العلاج الحالي. كيف يتم توارث المرض .. ؟! الطفل يكون ذكراً إذا كان لديه كروموسوم " XY " .. و يكون أنثى إذا كان لديه كرموسوم " XX " .. و لأن الجين المسئول عن الهيموفيليا موجود على كروموسوم" X " .. فإن الهيموفيليا تنتقل من أم حاملة للمورثات المرضية إلى أبنائها الذكور .. :: للتوضيح أكثر :: " Y " = كرموسوم Y سليم .. " X " = كرموسوم X سليم .. " x " = كرموسوم X يحمل مورثة مصابة .. 1 . إذا كانت الأم حاملة للمورثات المرضية دون الإصابة " xY " .. و الأب سليم " XY ".. فإن حالة أبنائهما المتوقعة ستكون كالتالي .. أنثى سليمة " XX ".. ذكر سليم" XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx ".. و ذكر مصاب " xY ".. 2 . لو كانت الأم سليمة " XX " .. و الأب مصاب" xY " .. فالأبناء سيكونون كالتالي .. الإناث حاملات للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأبناء الذكور سيكونون سليمين بإذن الله " XY " .. 3 . أما لو كانت الأم حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأب مصاب " xY " .. فإن المتوقع لأبنائهما أن يكونوا .. ذكر مصاب " xY " .. ذكر سليم " XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و أنثى مصابة " xx " و هذا نادر الحدوث جداً ..

الحل بالابتعاد عن الرضرض النفسية وتقوية المناعة وتناول حمية غذائية متوازنة غنية بالحديد وعند حدوث نوبات الام سببها ونقص حاد بالخضاب الدموي لايوجد الا تعويض الدم الناقص..بنقل الدم.

زواج شخص حامل للأنيميا المنجلية مع شخص حامل للثلاسيميا ينتج نسلا كالاتي 1) 25% حامل للأنيميا المنجلية 2) 25% حامل للثلاسيميا 3) 25% هجين بين الأنيميا المنجلية والثلاسيميا 4) 25% سليم وبالتالي لا ينصح بهذا الزواج

هذه صفة المرض و ليس المرض الاعراض من المكن ان تحدث في بعض الحالات وعموما يجب استخدام فولك اسيد بانتظام

لا تتغير الا في حالة واحدة فقط بعد زراعة النخاع من اخ مطابق

لا يوجد ما يمنع ذلك  و يجب  ان يقوم الزوج بفحص الثلاسيميا للتاكد من عد اصابته باي نوع من الثلاسيميا او صفات الثلاسيميا لانها صفة شائعة بالبحرين و قد تكون بدون اي عوارض مرضيةاما السكري  فقد يكون موروثا او مكتسبا 

التحليل يؤكد ( وجود صفة الثلاسيميا الوراثية) و ليست الاصابة بمرض الثلاسيميا  هذه الصفات الوراثية شائعة جدا في مناطقنا و هي لا تسبب اعراض  وهي لا تشابه المرض الثلاسيميا لذلك لا تحتاج الى نقل دم و من الممكن تنشيط انتاج الدم باستخدام فيتامين الفولك اسيد  يوميا  يجب التحري عن المرض بافراد العائلة و الاولاد  لانه يتنقل ووراثيا 

ممكن لأن ال A هو AO

الذئبة الحمامية (Lupus eritematousus) يعتبر احد الامراض المتعلقة بالمناعة الذاتية, و يعزى سبب اعراض التخثر الدموي في هذا المرض , هو وجود مضادات تخثر(lupous anticoagulants)و كذلك دهون فوسفور(phosfolipids) في الدم, مما يشكل خطر الخثار الشرياني او الوريدي في المريض, لذلك الالتزام بالعلاج يتضمن ثلاث نقاط لضمان نجاحه -اخذ الكومادين بموعده و بصورة منتظمة -تناول كمية مناسبة من فيتامين ك, ويمكن اخذها عن طريق تناول الاطعمة الغنية بالفيتامين و بطريقة منتظمة لان ذلك يحفز عمل الكومادين -عمل تحاليل منتظمة INR, TPT بحيث نحصل على INR مابين 2,5-3,تقريبا يمكن استعمال جرعات اعلى من الكومادين لهذه الحالات

تتفاوت أعراض المرض تفاوتا كبيرا فهناك مرضى يشكون من تعب عام وإرهاق، وهناك من يشكو من آلام بالمفاصل قد يصاحبها تورم في تلك المفاصل، وقد يظهر علامات المرض على شكل طفح جلدي واحمرار على الوجه أو الأذنين وتساقط الشعر وتقرحات في الفم، وربما أثر المرض على أعضاء من الجسم مثل الجهاز التنفسي مسببا آلام ووخزات في الصدر أو ضيق في التنفس وقد يؤثر المرض على الكلى ويؤدي إلى إفراز البروتين أو الزلال في البول وربما إلى ارتفاع في ضغط الدم وتدهور في وظائف الكلى.وهناك بعض المرضى يتم اكتشاف المرض عند عمل تحاليل مخبرية تظهر انخفاضا في عدد كريات الدم أو الصفائح الدموية، كما أن هناك بعض المرضى من النساء يعانين من الإجهاض المتكرر نتيجة تكوين أنواع من الأجسام المناعية في الدم، إضافة إلى ذلك هناك أعراض أخرى مثل الأضطرابات النفسية أو التشنجات عندما يصيب المرض الجهاز العصبي إلا أن هذه الأعراض توجد لدى نسبة قليلة من المرضى وأن غالبية المرضى يعانون من أعراض ليست شديدة ويعيشون حياة طبيعية ولكنهم يتطلبون متابعة منتظمة من قبل المختصين.