متلازمة البطن البرقوقية | Prune-belly syndrome

ما هو متلازمة البطن البرقوقية

عيب خلقي في الجهاز البولي نادر الحدوث يُصيب ما يُقارب طفل واحد في كل 40.000 ولادة. وهو عبارة عن مجموعة من الشذوذات الولادية أهمها: نقص في تطور العضلات البطنية مما يسبب تغضن البطن كالبرقوق، والخصية الهاجرة، ومشاكل في الجهاز البولي.أسباب المتلازمة غير معروفة.ويشكل الأولاد أكثر من 95% من الحالات وقد تطور الحامل درجة من قلة السائل السلوي، والذي يسبب مشاكل رئوية للوليد.ويكون بطن الوليد متغضناً، لأن بطن الجنين قد انتفخ بالسائل في داخل الرحم، ثم فقد السائل بعد الولادة، تاركا جلد زائد. ويلاحظ غياب عضلات البطن. ويولد الأطفال إما ميتين، أو يموتون بعد أسابيع بتأثير التهابات رئوية، أو كلوية، أو مزيج من المشاكل الولادية. أهم الأعراض هي الجلد المتغضن والخصية الهاجرة وشذوذ في الأطراف(حنف القدم)، وقد توجد شذوذات أخرى مثل؛ رئة غير متطورة، مشاكل في القلب، ومشاكل في المعدة والأنعاء، وشذوذات في الجهاز الهيكلي والعضلي. ويمكن تشخيص الحالة بواسطة الموجات فوق الصوتية في داخل الرحم وكذلك بالأشعة السينية وفحوصات الدم. يعالج برتق الخلل في الخصية، ولا يزيد توقع الحياة عن سنتين. 

يعتمد علاج هذه المُتلازمة حالها حال العديد من المتلازمات على شدة خطورة الأعراض الظاهرة ومن أهم الوسائب المُتبعة للعلاج اخضاع المريض لعمليّة جراحيّة يتم من خلالها احداث ثغر في الجدار الامامي للمثانة والبشرة في أسفل المنطقة البطنية بهدف تحويل تسريب المثانة الى الثقب الذي تم احداثه في البشرة بشكل مؤقت أو دائم , كما يُخضع المريض لعمليات جراحيّة من شأنها أن تُعيد تأهيل الجدار البطني والقناة البولية حيث يخضع الذكور لعمليات تهدف الى تثبيت الخصيتان في مكانهما الصحيح , وفي نهاية الأمر قد يُصاب المريض بفشل كلوي مُزمن .