متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي | Chediak-steinbrinck-higashi syndrome

ما هو متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي

متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي هي اضطراب وراثي نادر يشأ من خلل البلمرة إذ يحدث بسبب تشوهات لجميع أنواع خلايا الدم البيضاء، الذي يؤدي إلى انخفاض في البلعمة انخفاض في نتائج البلعمة، يحدث في البشر، والماشية، والنمور البيضاء، والقطط الفارسية. غالباً ما يصاحب ذلك من ضخامة كبدية طحالية، واعتلال عقد لمفية، وفقر الدم، ونقص الصفيحات مما يؤدي الى النزف الشديد، والتغيرات في العظام والرئتين، وتشوهات القلب، والجلد وتشوهات حركية، والقابلية للعدوى.