الأورام الوعائية الكهفية | Cavernous angioma

ما هو الأورام الوعائية الكهفية

الأورام الوعائية الكهفية تسمى أيضا الورم الوعائي الغائر، مثل تشوه الكهفي الدماغي (عند الإشارة إلى حدوثه في الدماغ) هو نوع من تشوه الأوعية الدموية أو ورم وعائي، حيث تشكل مجموعة من الأوعية الدموية المتوسعة ورما حميدا. بسبب هذا التشوه، فإن تدفق الدم عبر تجاويف الجسم يصبح بطيئا. بالإضافة إلى ذلك، لا تشكل الخلايا الأوعية الدموية الروابط الضرورية مع الخلايا المحيطة.

أيضا، يتم تعطيل الدعم الهيكلي من العضلات الملساء، مما يسبب تسربا في الأنسجة المحيطة بها. ومن تسرب الدم، المعروف باسم نزف من هذه الأوعية التي تسبب مجموعة متنوعة من الأعراض المعروفة والتي ترتبط بهذا الحالة. يمكن أن تنشأ الأورام الوعائية الكهفية في أي مكان من الجسم حيث توجد الأوعية الدموية وتعتبر أوراماً حميدة. وغالبا ما توصف بأنها تشبه ثمار التوت.

يصعب تقدير الإصابة الحقيقية للأورام الوعائية الكهفية لأنها كثيرا ما تشخص خطأ على أنها تشوهات وريدية أخرى. يمكن أن تظهر الأورام الوعائية الكهفية في الدماغ والحبل الشوكي (الأورام الوعائية الكهفية الدماغية، وفي جميع الأعمار، ولكنها تحدث عادة في العقد الثالث إلى الرابع من حياة الشخص بدون تفضيل جنسي. في الواقع، الورم الوعائي شائع جدا، وتصل نسبة حدوثه الى 0.5٪ من سكان العالم. ومع ذلك، فإن ما يقرب من 40٪ من المصابين بالتشوهات لديهم أعراض. الأفراد الذين لا تظهر عليهم أعراض هم عادة أفراد طوروا التشوهات بشكل متقطع، في حين أن الأفراد المصابين بالأعراض عادة ما يكونوا قد ورثوا الطفرة الوراثية. وغالبية تشخيصات المرض هي في البالغين؛ ومع ذلك، فإن 25٪ من حالات الورم الوعائي هم من الأطفال. حوالي 5٪ من البالغين لديهم أورام وعائية كبدية، ولكن معظمهم لا تظهر عليهم أعراض. الأورام الوعائية الكبدية تحدث عادةً بين سن 30-50 وأكثر شيوعًا في النساء.

اسباب الأورام الوعائية الكهفية

معظم حالات الكهف الوريدي خلقية، ومع ذلك يمكن أن تتطور على مدار العمر. في حين أنه لا يوجد سبب محدد، إلا أن الأبحاث تُظهر أن الطفرات الجينية تؤدي إلى ظهورها. تُعرف الأورام الوعائية الخِلقية التي تظهر على الجلد باسم الوحمات الوعائية أو الحمراء. وتشمل الأسباب الأخرى:

الطفرات الجينية.
العلاج الإشعاعي.
الهرمونات مثل (الاستروجين).

من هو المعرض لخطر وجود كهف؟

إذا كان هناك عدد من أفراد العائلة الذين تم تشخيصهم بالورم الكهفي.
يمكن لأي شخص أن يكون لديه ورم وعائي كهفي، وفي كثير من الأحيان لا توجد مشاكل صحية أخرى.
من الشائع أن يتم تشخيص الكهوف في البالغين الصغار. من المرجح أن يكون لدى الذكور والإناث على حد سواء نفس الكهف.

اعراض الأورام الوعائية الكهفية

تختلف الأعراض باختلاف مكان حدوث الورم الوعائي الكهفي، وتشمل:

ورم وعائي كهفي في الدماغ.

يشار إلى الأورام الوعائية الكهفية الموجودة في الدماغ باسم الكهفي الدماغي أو التشوهات الكهفية الدماغية، وغالبا ما تحدث في المادة البيضاء، كما قد تتاخم القشرة الدماغية في العادة. عندما يتصل الورم بقشرة الدماغ، يمكن أن يكون سببا محتملاً للإصابة بالنوبة الدماغية. خلافا لغيرها من الأورام الوعائية الكهفية، لا يوجد نسيج داخل التشوه وحدودها غير مغلفة. لذلك، يمكنهم تغيير الحجم والعدد بمرور الوقت. من أعراضها:

تتسبب في الضغط على أنسجة المخ مؤدية الى نزف ورم وعائي وتندب الأنسجة المحيطة.
السكتة الدماغية أو نزيف داخلي بالمخ.
ضعف الرؤية أو مشاكل الرؤية الأخرى.
صعوبات باللغة والنطق.
فقدان الذاكرة أو مشاكل الانتباه.
استسقاء الدماغ العارض.
الصداع.
ضعف أو تنميل في الذراعين أو الساقين.
صعوبة في التوازن.

ورم وعائي كهفي في كبد.

الأورام الوعائية الكهفية هي الأورام الحميدة الأكثر شيوعا في الكبد. عادة ما يوجد ورم واحد، ولكن يمكن أن تحدث عدة آفات في الفص الأيمن أو الأيسر من الكبد في 40٪ من المرضى. يمكن أن تتراوح أحجامها من بضعة مليمترات إلى 20 سم. وتوصف بالأورام الوعائية العملاقة عندما يصل طولها الى 5 سم.

عادة ما تكون الأورام الوعائية الكهفية في الكبد من غير أعراض، وقد تظهر الاعراض الاتية:

ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
الشعور بالشبع بعد تناول كمية صغيرة من الطعام فقط
انعدام الشهية.
غثيان.
قيء.

ورم وعائي كهفي في عين.

في العين، يُعرف بالورم الوعائي الكهفي المداري، ويوجد في النساء بشكل متكرر أكثر من الرجال، الأكثر شيوعًا بين سن 20-40. عادة ما توجد هذه الأورام داخل مخروط العضلات، والذي هو جانبي للعصب البصري. قد يحدث ضعف بصري عندما يتم الضغط على العصب البصري أو تتم محاصرة عضلات العين.
عادة، يبلغ المرضى عن ظهور الأعراض من 6 أشهر إلى سنتين. وقد تشمل:

ينحصر نمو الورم على العضلات خارج العين والعصب البصري، مؤديا الى ضعف الرؤية.
جحوظ غير مؤلم.

symptoms

اعراض الأورام الوعائية الكهفية

تختلف الأعراض باختلاف مكان حدوث الورم الوعائي الكهفي، وتشمل:

ورم وعائي كهفي في الدماغ.

تتسبب في الضغط على أنسجة المخ مؤدية الى نزف ورم وعائي وتندب الأنسجة المحيطة.
السكتة الدماغية أو نزيف داخلي بالمخ.
ضعف الرؤية أو مشاكل الرؤية الأخرى.
صعوبات باللغة والنطق.
فقدان الذاكرة أو مشاكل الانتباه.
استسقاء الدماغ العارض.
الصداع.
ضعف أو تنميل في الذراعين أو الساقين.
صعوبة في التوازن.

ورم وعائي كهفي في كبد.

عادة ما تكون الأورام الوعائية الكهفية في الكبد من غير أعراض، وقد تظهر الاعراض الاتية:

ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
الشعور بالشبع بعد تناول كمية صغيرة من الطعام فقط
انعدام الشهية.
غثيان.
قيء.

ورم وعائي كهفي في عين.

ينحصر نمو الورم على العضلات خارج العين والعصب البصري، مؤديا الى ضعف الرؤية.
جحوظ غير مؤلم.

كيف يتم تشخيص الأورام الوعائية الكهفية؟

التصوير بالرنين المغناطيسي.
التصوير الشعاعي هو عادة غير ضروري، ما لم يكن مطلوبًا استبعاد تشخيصات أخرى.
الخزعات من أنسجة الورم لفحصها تحت المجهر.

علاج الأورام الوعائية الكهفية

قد لا تتطلب الأورام الحميدة العلاج، ولكن قد تحتاج إلى مراقبة لأي تغيير في النمو. يمكن علاج نمو الأورام في الأنف أو الشفتين أو الجفون بعقاقير الستيرويد لإبطاء تقدمها. يمكن أن تؤخذ المنشطات عن طريق الفم أو الحقن مباشرة في الورم.
كما يمكن استخدام الضغط على الورم لتقليل التورم في موقع الورم الوعائي. ويعرف الإجراء الذي يستخدم الجسيمات الصغيرة لإغلاق إمدادات الدم باسم (المُعالَجَةٌ بالتَّصْلِيْب). حيث يؤدى الى تخفيف الألم وتقليص حجم الورم. من الممكن للورم أن يعيد نمو دمه بعد إجراء العملية.
إذا كانت الآفة الناجمة عن الورم الوعائي الكهفي تدمر الأنسجة السليمة حوله أو إذا كان المريض يعاني من أعراض رئيسية، عندها يمكن استخدام الجراحة لإزالة الورم. من المضاعفات الشائعة للجراحة النزيف وفقدان الدم. هناك أيضا احتمال عودة ورم وعائي بعد إزالته. بالإضافة إلى ذلك، فإن خطر السكتة الدماغية أو الوفاة ممكن أيضا.

المصادر والمراجع

http://eyewiki.aao.org/Cavernous_hemangioma
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cavernous-malformations/symptoms-causes/syc-20360941
https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(15)00340-3/fulltext

المؤلف