التصلب الكاذب | Pseudosclerosis

التصلب الكاذب

ما هو التصلب الكاذب

تصلب كاذب هو اضطراب وراثي نادر يعرف بأسماء عديدة منها التصلب الكاذب أو مرض ويلسون، والذي يمنع الجسم من التخلص من النحاس الزائد. يحتاج جسم الإنسان إلى كمية قليلة من النحاس للبقاء في حالة صحية جيدة، حيث يلعب النحاس دوراً رئيسياً في تطوير الأعصاب والعظام والكولاجين وصبغة الجلد الميلانين، بينما يعد الكثير من النحاس سام بالنسبة للجسم.

عادة ما يقوم الكبد بإفراز النحاس الزائد في الصفراء (سائل هضمي)، ولكن في حالة التصلب الكاذب لا يستطيع الجسم التخلص من النحاس الزائد مما يتسبب في تراكمه في الكبد وإطلاق النحاس مباشرة في مجرى الدم مما قد يسبب ضرر في الدماغ والكلى والعينين. يساعد التشخيص المبكر لهذا النوع من الاضطرابات في العلاج، مما يزيد من فرصة المصابين في ممارسة حياة طبيعية.

يعود سبب التصلب الكاذب إلى طفرة في جين ATP7B الذي يمثل شيفرة خاصة في نقل النحاس. يجب أن يرث الشخص الجين من كلا الوالدين حتى تحصل الإصابة بمرض التصلب الكاذب.

  • الضعف.
  • الشعور بالتعب.
  • فقدان الوزن.
  • الغثيان.
  • القيء.
  • فقدان الشهية.
  • الحكة.
  • اليرقان، أو اصفرار الجلد.
  • وذمة، أو تورم في الساق والبطن.
  • ألم أو انتفاخ في البطن.
  • الأورام الوعائية العنكبوتية.
  • تشنج العضلات.
  • ضعف الذاكرة أو الكلام أو البصر.
  • المشي غير الطبيعي.
  • الصداع النصفي.
  • الأرق.
  • سيلان اللعاب.
  • تغييرات في الشخصية.
  • تغييرات في المزاج.
  • الاكتئاب.
  • مشاكل في المدرسة.
  • تشنجات عضلية ونوبات وألم في العضلات أثناء الحركة.
  • تلون الأظافر باللون الأزرق.
  • تشكل حصى الكلى.
  • نقص كثافة العظام أو هشاشة العظام.
  • التهاب المفاصل.
  • اضطرابات الحيض.
  • انخفاض ضغط دم.

من الصعب تشخيص التصلب الكاذب الذي غالباً ما تتشابه علاماته وأعراضه مع أمراض الكبد الأخرى ويعتمد الأطباء على مجموعة من الأعراض ونتائج الاختبارات لإجراء التشخيص والتي قد تشمل ما يلي:

  • إجراء الفحص البدني للمريض.
  • إجراء بعض فحوصات البول والدم التي تشمل فحوصات وظائف الكبد ومستوى البروتين الذي يربط النحاس في الدم (سيرولوبلازمين) ومستوى النحاس في الدم. قد يلجأ الطبيب أيضاً إلى قياس كمية النحاس التي تفرز في البول خلال فترة 24 ساعة.
  • إجراء فحص للعين الذي يتم باستخدام المجهر مع مصدر ضوء عالي الكثافة للتحقق من وجود حلقات كايزر فلايشر التي تنتج عن النحاس الزائد في العين.
  • أخذ خزعة من الكبد وفحصها نسيجياً ومخبرياً للبحث عن علامات التلف ومستويات عالية من النحاس.
  • إجراء الفحوصات الجينية التي تسمح بمعرفة وجود الطفرة المسببة للتصلب الكاذب مما يساعد على فحص الأشقاء والبدء في العلاج قبل ظهور الأعراض.
  • تناول بعض الأدوية التي يوصي بها الطبيب لتساعد في التخلص من النحاس عن طريق البول.
  • تناول خلات الزنك التي تمنع الجسم من امتصاص النحاس من الطعام وذلك بإشراف الطبيب المختص.
  • التدخل الجراحي لإجراء زراعة الكبد في الحالات الشديدة.
  • تندب وتليف الكبد.
  • مشاكل عصبية مستمرة.
  • مشاكل في الكلى،: يمكن لمرض ويلسون أن يلحق الضرر بالكليتين، مما يؤدي إلى مشاكل مثل حصوات الكلى و إفراز عدد غير طبيعي من الأحماض الأمينية في البول.
  • مشاكل نفسية: والتي قد تشمل تغييرات في الشخصية، والاكتئاب، والتهيج ، واضطراب ثنائي القطب أو الذهان.
  • مشاكل الدم التي قد تشمل تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) مما يؤدي إلى فقر الدم واليرقان.

إن التشخيص المبكر لمرض التصلب الكاذب ينعكس إيجاباً على التوقعات المستقبلية للمرضى، حيث يساعد العلاج المبكر في عكس المشاكل العصبية وتلف الكبد. قد يحول العلاج في مرحلة لاحقة دون حدوث المزيد من التقدم للمرض، قد يحتاج الأشخاص في المراحل المتقدمة إلى تعلم كيفية إدارة الأعراض على مدار حياتهم. يمكن أن يتطور مرض ويلسون إلى فشل بالكبد وتلف في الدماغ إذا ترك دون علاج.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilsons-disease/diagnosis-treatment/drc-20353256
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilsons-disease/symptoms-causes/syc-20353251
https://www.healthline.com/health/wilsons-disease#next-steps
https://medlineplus.gov/wilsondisease.html

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الجهاز الهضمي

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الجهاز الهضمي

هل الاكتشاف الجديد لمرض السرطان من الممكن أن يعالج مرض داء كرون ... وهل يصبح داء كرون سرطان .. وشكرا

ان كان قصدك بالعلاجات المناعية الجديدة ... هالانواع اللتي استعملت بالابحاث الجديدة بمرض السرطان لم تصرح بعد لمرضى الكرونز و لكن هذه الادوية تعمل بنفس طريقة عمل infliximab و adalimumab و لكن لاستعمالها على مرضى كرونز يجب اجراء الابحاث و اقرارها من جمعية الغذاء و الدواء الامريكية FDA... بالنسبة للكرونز نعم قد يتحول الى سرطان بعد مدة من الاصابة و يعتمد على حجم الاصابة و طول المدة لذا ينصح بالمتابعة الدورية

سؤال من أنثى سنة

في أمراض الجهاز الهضمي

حمية لمرض البنكرياس الحاد

ان كان المريض يعاني من البنكرياس الحاد فيتم علاجه في المستشفى و يوصي الطبيب المعالج بعدم تناول الطعام بالإضافة الى العلاج. اما ان كان سؤالك لا يدل على الوضع الحقيقي للمريض فهذا شيء آخر . و لك كل الاحترام ايتها الأخت الكريمة.

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الجهاز الهضمي

خطورة مرض كرون

تؤدي الاصابة بداء كرون الى العديد من المضاعفات الميكانيكية داخل الامعاء مثل الانسدادات والنواسير والدمامل. تحدث الانسدادات بشكل اساسي بسبب التقييدات او الالتصاقات السلوية التي تعمل على تضييق التجويف الداخلي مما يؤدي الى قطع الطريق على المحتويات المعوية. و قد تنشأ وتتطور النواسير بين حلقات من الأمعاء اوبين الأمعاء والمثانة او بين الأمعاء والمهبل اوبين الأمعاء والجلد. وتكون الدمامل عبارة عن تجمعات من الالتهابات التي يمكن ان تحدث في منطقة البطن او المنطقة المحيطة بالشرج. ويزيد داء كرون خطر الاصابة بالسرطان خاصة في اماكن الالتهابات

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الجهاز الهضمي

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الجهاز الهضمي