متلازمة كوب | Cobb syndrome

ما هو متلازمة كوب

متلازمة كوب هو اضطراب نادر غير مسبب للوهن وصفه لأول مرة بيرن بروتش في عام 1890 ووصفه لاحقاً بكوب في عام 1915. المرضى الذين يعانون من متلازمة كوب يعانون من آفات وعائية جلدية خلقيّة موزعة على نمط جلدي مصاحبة بورم نخاعي وعائي أوعية شوكية أو تشوهات وريدية شريانية.

الآفات الوعائية في العمود الفقري يمكن أن تسبب عجزاً عصبياً، بما في ذلك الشلل. قد يؤدي التعرف المبكر على الارتباط بين الآفات الجلدية الوعائية والآفات الشوكية المرتبطة بها إلى منع أو تقليل الأضرار العصبية. من الضروري أن يدرك الطبيب أهمية هذه الآفات الجلدية.

اسباب متلازمة كوب

المتلازمة لا تنتقل في العائلة، وليست وراثية، ولم يتم وصف أي شذوذ كروموسومي. تحدث الأحداث البدائية المسببة للاضطراب خلال مرحلة التطور الجنيني المبكر، وتضم مجموعة من الخلايا الوعائية قبل مرحلة الهجرة إلى أقاليمها (الجلد، والعظم، والعصب المحيطي، والحبل الشوكي).

قد تتأثر منطقتان متتاليتان مما يؤدي إلى أشكال متعددة من المرض. أدى التحليل الأخير لمتلازمة كوب إلى استخدام مصطلح متلازمة الشرايين الوريدية الشوكية.

اعراض متلازمة كوب

إن الأعراض العصبية مماثلة لتلك التي لوحظت في الحوادث النزفية الحادة أو مع الازدحام الوريدي المزمن للحبل الشوكي. يعتمد مدى العجز المصاحب على مكان التشوه (عنقي، أو صدري، أو قطني، أو عجزي). وغالباً ما تنطوي هذه المظاهر على الأطراف السفلية، وتتميز بالعجز الثنائي أو الحسي غير المتماثل المرتبط بمشاكل العضلة العاصرة.

المظاهر المورفولوجية قد تكون جزئية (تظهر غير مكتملة) في الحالات، وغالباً ما تكون المظاهر الجلدية للمتلازمة هي الآفات الوعائية المسطحة (بقع النبيذ)، ولكن تم الإبلاغ عن ورم وعائي.

أمّا الآفات النخاعية هي التشوهات الشريانية الوريدية، فقد تتسبب الآفات العضلية والعظمية في ألم غير موضعي، ولكنها غالباً ما تكون عديمة الأعراض. إذا حدث تخثر داخل التشوه الشرياني الوريدي (AVM)، فقد يتطور اعتلال النخاع النخري تحت الحاد أو مرض Foix-Alajouanine.

كيف يتم تشخيص متلازمة كوب؟

يتم التشخيص بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي بمساعدة تصوير الأوعية النخاعي.

إن التشخيص المبكر يقلل من مدى التدهور العصبي، وخاصة الشلل.

علاج متلازمة كوب

التصوير المبكر والتدخل المناسب قد يمنعان حدوث عجز عصبي دائم. يجب إحالة المرضى إلى أخصائي جراحة الأعصاب وأخصائي الأشعة التداخلية للتقييم والعلاج. قد يخضع المرضى لمجموعة من الإجراءات لتحسين النتائج. تم استخدام الانصمام داخل الأوعية الدموية والاستئصال الجراحي بنجاح، وكذلك استخدام الكورتيكوستيرويدات الفموية مع الإجراءات التداخلية.
علاج التشوهات العظمية ينطوي على الانصمام (المرور داخل الأوعية الدموية وإغلاق الشرايين التي تغذي التشوه باستخدام الغراء البيولوجي) و / أو الجراحة.
يستخدم العلاج بالليزر للآفات الجلدية السطحية المرتبطة بها، ويتم التعامل مع التشوهات الجذرية أو النخاعية عن طريق الانصمام.
تقتصر مؤشرات الجراحة التقليدية على بعض التعقيدات والآفات السطحية، ويمكن استخدام الحقن فوق الجافية والحقن المحيطة بالنخاع في حالة فشل نهج الأوعية الدموية، كما ولا يستخدم العلاج الإشعاعي.

ما هو سير مرض متلازمة كوب؟

مسار المرض لا يمكن التنبؤ به، وقد تبقى الآفات بدون أعراض لفترات طويلة من الزمن.

المصادر والمراجع

https://emedicine.medscape.com/article/1086037-overview
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/11892/cobb-syndrome
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4481555/

المؤلف