ما هو علاج المرض very long chain acyldehydrog enase deficiency cardiomyopathy؟

معلومات المريض: |
عدد الإجابات: 1
2010-02-21
2010-03-02
عادة العلاج يتركز على مظاهر وأعراض الحالة، خاصة في الحالات الطارئة، وفي الأساس يبدأ العلاج باستخدام الجلوكوز عن طريق الحقن الوريدي لتأمين مصدر للطاقة، مع رصد انْحِلاَل الرُّبَيْدَات، وتجنب انطلاق الدهون ذات البِنْيَة السِلْسِلِيَّة الطويلة التي تنجم عن الجوع أو الصيام وتسبب مزيد من التهيج للعضلة القلبية وبالتالي اضطراب نشاطها الكهربائي، وعلاج اضطراب ايقاع القلب، لآنه يشكل انعكاس للاختلال الوظيفي في وقت مبكر، وقابل للإستجابة على العلاج بسهولة اذا ما توفرت الرعاية المكثفة المساندة(بما في ذلك أحيانا مِكْساج غِشائِيّ خارجي)، وتعديل النظام الغذائي لمنع المظاهر الأولية للمرض، والأفراد الذين لديهم أشكال حادة أكثر توصف لهم حمية غذائية منخفضة الدهون، مع زيادة إِضافِيّة للسعرات الحرارية المقدمة على شكل ثُلاَثِيّ الغليسريد ذو البِنْيَة السِلْسِلِيَّة المتوسطة، مع اعطاء المريض كمية وافرة من الماء، والمحافظة على قَلْوَنَة البول من أجل حماية عمل الكلى الوظيفي وتجنب فشلها الذي ممكن أن ينجم عن البِيْلَة المَيُوغْلوبينِيَّة، كذلك تجنب الجوع، ونقص السوائل، وعدم الإفراط في تناول الإغذية الدهنية، وتجنب الإجهاد
هل تريد التحدّث إلى طبيب الآن؟
احصل على إجابتك خلال دقائق من خلال مكالمة هاتفية