شبيه الفقاع | Bullous Pemphigoi

ما هو شبيه الفقاع

شبيه الفقاع هو أحد أمراض المناعة الذاتية، وهو مرض جلدي مزمن، يتراوح ما بين ظهور بثور تسبب الحكة الطفيفة إلى ظهور بثور كبيرة والإصابة بالالتهاب، قد يصيب هذا المرض مكاناً محدوداً من الجسم أو قد ينتشر بشكل واسع. معظم الذين يصابون بهذا المرض هم من كبار السن خاصة الذكور الذين أعمارهم تجاوزت 60 عاماً، ومن الممكن أن يصيب جميع الفئات العمرية ومن ضمنهم الأطفال.

اسباب شبيه الفقاع

يعد مرض شبيه الفقاع من أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها الجسم نفسه بالخطأ؛ باعتباره جسم غريب فيقوم بمهاجمته، أما السبب وراء حدوث ذلك فهو غير معروف. ومن الأسباب المحتملة للإصابة بشبيه الفقاع ما يلي:

بعض الأدوية، فقد ارتبط شبيه الفقاع في بعض الأحيان بأدوية معينة تسببه، منها الآتي: الفوروسيميد، السبيرونولاكتون، السلفاسالازين، البينيسيلين، البينيسيللامين، الايتانيرسيبت، والأدوية المضادة للذهان.
أسباب عضوية، منها العلاج الإشعاعي لسرطان الثدي، والأشعة فوق البنفسجية.
الأمراض الجلدية، منها الصدفية، والحزاز المسطح، وبعض الالتهابات الجلدية الأخرى.
أمراض أخرى، منها الآتي:مرض السكري، التهاب المفاصل الروماتويدي، التصلب اللويحي المتعدد، التهاب القولون التقرحي.

يعتبر شبيه الفقاع من الأمراض غير المعدية، وغير التحسسية، ولا يتأثر بالحمية أو نمط الحياة.

اعراض شبيه الفقاع

في حالة الإصابة بشبيه الفقاع، عادة ما تكون الحكة هي العرض الأول. وقبل ظهور البثور، تنشأ مناطق مرتفعة كبيرة على الجلد تتشابه أحياناً مع الشرى. بعد ذلك، يقوم جهاز المناعة بتشكيل أجسام مضادة موجهة ضد الجلد، مما يؤدي إلى ظهور بثور كبيرة وصلبة مسببة للحكة الشديدة، وقد تكون هذه البثور محاطة بمناطق جلدية طبيعية أو حمراء ملتهبة.

ويكون تسلسل ظهور الأعراض في شبيه الفقاع كالتالي:

تبدأ بظهور بقع حمراء، مع وجود حكة أو ألم في موقع البقع.
قد تنتشر هذه البقع إلى مناطق أكبر في الجسم.
بعد عدة أسابيع، تبدأ الفقاعات أو النفطات الصغيرة بالظهور، وقد تكون هذه النفطات مؤلمة.
يتغير لون الفقاعات إلى اللون الأخضر أو الأحمر، وقد ينتقخ الجسم كاملاً ويتحول إلى اللون الأحمر.

تظهر هذه البثور على جميع أجزاء الجسم القابلة للانثناء، منها خلفية الركبة، وتحت الإبط، وداخل المرفق، والمنطقة الأربية، لكن ظهور البثور داخل الفم يعد نادراً؛ فنحو 15-20% فقط من المصابين تتشكل لديهم البثور داخل الفم أو في الحلق أو المريء. وتكون بثور هذا المرض كبيرة ومليئة بالسوائل الصافية.

كيف يتم تشخيص شبيه الفقاع؟

عادة ما يقوم الأطباء بالتعرف على شبيه الفقاع من خلال سمات البثور، غير أنه ليس من السهل التفريق بينها وبين داء الفقاع. ونتيجة للتنوع الواسع واختلاف درجات هذا المرض،لذا فأن تشخيص شبيه الفقاع يكون بإجراء الفحوصات التالية:

الخزعة الجلدية وفحصها.
قد يلزم أيضاً أخذ عينة لفحص التألق المناعي (immunoflorecsence biopsy).
لا حاجة لإجراء فحوصات الدم، فهي لا تؤكد التشخيص.

الفرق بين الفقاع وشبيه الفقاع

يعتبر شبيه الفقاع أكثر شيوعاً من داء الفقاع.
يعتبر شبيه الفقاع أقل خطورة من الفقاع.
تكون الفقاعات أكثر عمقاً في شبيه الفقاع مقارنة بالفقاع، إذ تكون الفقاعات سطحية.
يتكون الفقاع غالباً في منطقة الفم والأعضاء التناسلية، بينما ينتشر شبيه الفقاع في مناطق الانثناءات مثل الإبط، والفخذين، ونادراً ما يصيب الفم.

علاج شبيه الفقاع

يهدف علاج شبيه الفقاع إلى التخفيف من الأعراض والوقاية من حدوث الالتهاب. ويعالج شبيه الفقاع وفقاً لشدة الحالة المرضية، ويكون كالتالي:

علاج الحالات الخفيفة من شبيه الفقاع

يعد المضادان الحيويان المينوسايكلين والتتراسايكلين فعالان جداً لعلاج الحالات البسيطة إلى المتوسطة من شبيه الفقاع، فهما يستهدفان جهاز المناعة، وللحصول على نتيجة أسرع، ينصح بإضافتهما لكريمات ستيرويدية موضعية فعالة.
عادة ما يصف طبيب الجلدية الكورتيكوستيرويد الموضعي مثل بروبيونات الكلوبيتازول، فهو يقلل من الحاجة إلى الأدوية التي تعطى عبر الفم، كما تختفي الأعراض بعد 2-10 أشهر من العلاج.

علاج الحالات الشديدة من شبيه الفقاع

أما الحالات الشديدة فالخيار الأفضل لها عادة ما يكون الستيرويدات التي تعطى عبر الفم، مثل البريدنيزون. كما وتلزم الزيارات المنتظمة للطبيب لكي يقوم بتعديل الجرعة بشكل متكرر ومراقبة الآثار الجانبية للدواء، عادة ما يبدأ العلاج بجرعة كبيرة ويتم تقليلها تدريجياً خلال أشهر أو حتى سنوات. وبما أن الستيرويدات لها آثار جانبية عديدة، فعادة ما يحاول أطباء الجلدية تخفيض الجرعة لأقل ما يمكن. ولكن إن تم هذا بسرعة، فإن البثور تعاود الظهور.
وفي أحيان كثيرة، يتم استخدام مثبطات المناعة مثل ميثوتركسات، مضافة إلى الستيرويدات الفموية، للتمكن من استخدام أقل جرعة منها، وبالتالي تقليل الأعراض الجانبية الناجمة عنها.

ويذكر أن معظم حالات شبيه الفقاع تشفى تماماً مع الاستمرار بالعلاج الذي عادة يستمر لعدة سنوات، ولكن في كثير من الأحيان يتمكن الطبيب من تقليل الجرعة بعد عدة أشهر. وعلى الرغم من أن هناك حاجة لرعاية الجلد الموضعية، إلا أن معظم المرضى لا يحتاجون الإدخال إلى المستشفى أو الخضوع للعناية الحثيثة. وعادة ما يمر شبيه الفقاع بفترات من السكون وفترات من الانتكاس؛ فقد يقضي المريض 5-6 أعوام من دون ظهور أي أعراض، بعدها يصاب بانتكاسة.

علاج الحالات الخفيفة من شبيه الفقاع

يعد المضادان الحيويان المينوسايكلين والتتراسايكلين فعالان جداً لعلاج الحالات البسيطة إلى المتوسطة من شبيه الفقاع، فهما يستهدفان جهاز المناعة، وللحصول على نتيجة أسرع، ينصح بإضافتهما لكريمات ستيرويدية موضعية فعالة.
عادة ما يصف طبيب الجلدية الكورتيكوستيرويد الموضعي مثل بروبيونات الكلوبيتازول، فهو يقلل من الحاجة إلى الأدوية التي تعطى عبر الفم، كما تختفي الأعراض بعد 2-10 أشهر من العلاج.

علاج الحالات الشديدة من شبيه الفقاع

أما الحالات الشديدة فالخيار الأفضل لها عادة ما يكون الستيرويدات التي تعطى عبر الفم، مثل البريدنيزون. كما وتلزم الزيارات المنتظمة للطبيب لكي يقوم بتعديل الجرعة بشكل متكرر ومراقبة الآثار الجانبية للدواء، عادة ما يبدأ العلاج بجرعة كبيرة ويتم تقليلها تدريجياً خلال أشهر أو حتى سنوات. وبما أن الستيرويدات لها آثار جانبية عديدة، فعادة ما يحاول أطباء الجلدية تخفيض الجرعة لأقل ما يمكن. ولكن إن تم هذا بسرعة، فإن البثور تعاود الظهور.
وفي أحيان كثيرة، يتم استخدام مثبطات المناعة مثل ميثوتركسات، مضافة إلى الستيرويدات الفموية، للتمكن من استخدام أقل جرعة منها، وبالتالي تقليل الأعراض الجانبية الناجمة عنها.

treatment

مضاعفات شبيه الفقاع

قد يؤدي شبيه الفقاع لعديد من الاختلالات الجلدية إذا لم يعالج بالطريقة المناسبة، ومن أهم المضاعفات التي قد تنتج:

التهاب الدم، إذا أمتد الالتهاب إلى الأعماق دون علاج.
الأعراض الجانبية لاستخدام المطول للستيرويد، فقد يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، وضعف العظام، وزدياد خطر الإصابة بالالتهابات.