انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

Herditary epidermolysis bullosa
انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

ماهو انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

انحلال البشرة الفقاعي الوراثي : مرض وراثي نادر يتميز باتفصال البشرة عن الأدمة وطراوة الجلد وتكوين الفقاعات خاصة مع التعرض للمؤثرات الخارجية وتكوين نفطاتى معاودة، وتنجم عن رضح صغير، أو احتكاك ميكانيكي.

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

تشخيص انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

التقرحات الموجودة والاعراض والعلامات تستعد الطبيب في الكشف عن المرض وايضا بعض الفحوصات التي تساعد الطبيب في الكشف وتشخيص المرض * خزعة من الجلد * تنظير المعدة وغيرها * فحص ال DNA
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

علاج انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

علاج انحلال البشرة الفقاعي الوراثي: المرض جيني ولا علاج جذري له حتى الآن. ويفضل الوقاية من الجروح والإصابات وحماية الجلد من الإنتانات والجروح هناك علاج جراحي بزرع جلد غيروي ، ولكن الجسم عادة يرفضه وإن كان يترك بعض الأنسجة الظهارية. وهو غير كامل النجاح . من المهم تشخيصه قبل الولادة من خلال الفحص الجيني للوالدين لمنع حدوثه.نسبة حدوثه هي ٥٠ حالة لكل مليون،تبدأ الأعراض خلال السنة الأولى من العمر يسببه طفرات في الجين المسؤول عن الكيراتين وإذا كانت هذه الطفرات سائدة تكون الأعراض بسيطة أما إذا كانت متنحية فيمكن أن يتكون سرطان الجلد على عمر ١٣ سنة العلاج هو الإهتمام بالجلد وفتحات الجسم من الإلتهابات وأحيانا التدخل الجراحي لا يجب تناول الكورتيزونات ويجب حماية العيون من الالتهابات والندوب العناية بالفم وزيارة طبيب الأسنان المستمرة هناك علاج جيني قيد التجربة، وقد أظهر بعض الأمل ، ولكن ما زال بعيداً.!! الجلد : التئام الجروح والعناية بالجلد اهم خطوة في التخفيف على المريض مساحات واسعة من الجلد المعري تمثل خسارة للحاجز الطبقي من الجلد ويساعد على اختراق الجراثيم.   ايظا تراكم المصل والرطوبة على سطح يعزز نمو البكتيريا. استخدام المضادات الحيوية المناسبة امر ضروري وابقاء الجروح نظيفة وقليلة الرطوبة العناية بالجهاز الهضمي: ابتداءا بالرعاية بصحة ونظافوة الفم والاسنان امر ضروري مع مراجعة طبيب الاسنان بشكل دوري, البلعوم المريء المعدة والامعاء معرضة ايضا للتقرحات والجروح العناية بها وذلك باتباع نظام غذائي صحي سهل البلع يساهم في تقليل هذه التقرحات والتخفيف من المها العين : بعض انواع هذا المرض يصيب ايضا العيون ويعرضها للاتهابات والتقرحات استخدام ملطفات ومعقمات العين امر ضروري ويخفف على المريض. كثير من الاحيان يلجا الاطباء للجراحة لازالة التقرحات في الجلد والمريء والامعاء وهذه الاجرائات العلاجية جدا مفيدة في اراحة المريض والتخفيف من التقرحات
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

التعايش مع انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

المرضى الذين يعانون من انحلال البشرة الفقاعي الشديد تتطلب كميات كبيرة من الإمدادات التي تساعد في شفاء الجروح والتئامها ، مثل الشاش البترول(فازلين) عادي، مثل الشاش nonadhering Adaptic أو Telfa، الفازلين، مرهم مضاد حيوي، والشاش ذاتي الالتصاق.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الوقاية من انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

الوقاية من الصدمات على الجلد يقلل من ظهور تقرحات. الحشو من الأطراف يساعد في تقليل الصدمات لا لزوم لها. واتباع نظام غذائي لينة الميكانيكية يساعد في تقليل تقرحات الفم والمريء.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مآل/ تكهن انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

انحلال البشرة الفقاعي هو مرض وراثي ومعروفة ان لا علاجات لتصحيح العيوب الكامنة الجزيئية. استعمال الستيرويدات القشرية ممنوعا على المدى البعيد ( لفترة طويلة )
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2012-09-24 11:08:20
109 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4