تليف كيسي

Cystic fibrosis
تليف كيسي

ماهو تليف كيسي

التليُّف الكيسي هو أحد الأمراض الوراثية (أي تنتقل من الأباء للأبناء عبر الجينات) التي تصيب الغدد الإفرازية المسؤولة عن تصنيع و إفراز المخاط و العرق بحيث يصبح المخاط ذو طبيعة سميكة جداً ، التليف الكيسي يؤثر بشكل رئيسي بالرئتين و البنكرياس و قد يصيب الأعضاء الأخرى كالكبد .

و طبيعة المخاط السميكة لدى هؤلاء المرضى يوفر بيئة مناسبة للبكتيريا للنمو مما يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى المختلفة و خاصة الرئتين ، كما و أنه يعمل على انسداد قنوات البنكرياس التي تفرز الإنزيمات الهاضمة للدهون و البروتينات ، و بالتالي يؤثر بإمتصاصها عبر الأمعاء ، و هذا يتسبب بمشاكل سوء التغذية ، انتفاخ البطن و الإمساك ، أما الغدد العرقية فتفرز العرق المالح ( وهنا أول ما تلاحظه الأم خلال تقبيل الطفل الشعور بطعم مالح) و هذا بسبب اختلال افراز الأيونات المختلفة ، و قد يتسبب بمشاكل صحية كالجفاف .

و الجدير بذكره أن التليف الكيسي يزيد من فرصة الإصابة بالسكري ، هشاشة العظام و العقم عند الذكور .

 



هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

اسباب تليف كيسي

السبب المعروف و الذي يؤدي للإصابة بالتليف الكيسي هو الوراثة ، حيث تنتقل الجينات المصابة من الأهل للأبناء .
الطفل المصاب بالتليف الكيسي فإن كلا أبويه حاملين للجين المصاب ( و لكن لا تظهر عليهم الأعراض ) .

 


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الفسيولوجياالمرضي ل تليف كيسي

الخلل الجيني في الجين (CFTR) و المحمول على الكروموسوم 7 و المسؤول عن تصنيع البروتين المسؤول عن التحكم و السيطرة بحركة الماء و الأيونات (الصوديوم و الكلور ) و طبيعة المخاط.


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

أعراض وعلامات تليف كيسي

تظهر علامات وأعراض الإصابة بالتليف الكيسي بشكل واضح في السنة الاولى من العمر و تختلف من شخص لآخر و تتمثل بـ : 

- زيادة إفرازت الملح من الجسم و تشعر الام بذلك عندما تقوم بتقبيل طفلها ( تشعر الأم بأن طعم طفلها مالح ) . 

- عدم القدرة على التخلص من الفضلات بعد الولادة .

و نتيجة لتأثر الرئتين

فمن الأعراض المحتملة : 

- سعال مخاطي مستمر .
- تعرض الجهاز التنفسى للعدوى بشكل مستمر .
- الصفير و ضيق النفس .


و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ،

فمن الاعراض المحتملة : 

- فقدان الشهية .
- عدم القدرة على كسب الوزن . 
- سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن .
- الإمساك .
- انتفاخ البطن .

 

 


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

تشخيص تليف كيسي

قد يلجأ الطبيب إلى التدابير التالية لتشخيص هذا المرض فقد يحدث التشخيص : 


- ما قبل الولادة :

في الأسبوع العاشر من الحمل باستخدام عينة من المشيمة يتم أخذ عينة من السائل الكوريوني حيث يقوم الطبيب بإدخال أنبوب رفيع جداً و أخذ العينة فحص جين CFTR .

- فترة ما بعد الولادة مباشرة

حيث يتم فحص الرضع للتأكد من سلامة جين CFTR و ذلك من خلال الفحوصات الجينية و فحوصات الدم المخبرية بالإضافة إلى الأعراض التي أشرنا إليها سابقا ً. 

- فحص نسبة الأملاح و الكلور في العرق حيث يتكون أعلى من معدلها الطبيعي .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

علاج تليف كيسي

يعتبر علاج مرض التليف الكيسي من الأمور الصعبة التي تحتاج إلى طبيب مختص بالجهاز التنفسي وطبيعة هذا المرض حيث

يشمل العلاج عدة إجراءات : 


- علاج اضطرابات الجهاز التنفسي :

و نخص بالذكر هنا 'علاج الصدر الفيزيائي CPT' و هو من أهم التدابير العلاجية المتبعة هدفه الأساسي تغيير طبيعة  المخاط السميكة و تحفيزه على الهجرة من الجزء السفلي للرئتين إلى القصبات العلوية و بالتالي التخلص منه حيث يتخذ المريض وضعية الجلوس أو الاستلقاء على بطنه و يتم من خلال:

-الطرق اليدوية لتخفيف على منطقة الصدر أو باستخدام جهاز الطرق الصدري الكهربائي. 

- استخدام موجات عالية التردد لإجبار هذا المخاط في الرئتين العميقة بالانتقال تجاه الشعب الهوائية العليا. 

- بعض الأجهزة يقوم المريض بالزفير من خلالها فتعمل عل هز المخاط و تحفيزه على الخروج . 

أما العلاجات الدوائية : 

حيث يلجأ الطبيب لاستخدام بعض المضادات الحيوية و مضادات الالتهاب و الستيرويدات بالإضافة إلى الاوكسجين في حالات الإصابة بالعدوات الخطيرة. 

- التنفس العميق الذي يحفز المخاط على الخروج من الجسم .

- ممارسة الرياضة باستمرار و انتظام حيث تقوم على مبدأ التنفس العميق و حث المخاط على الخروج .

- إعادة تأهيل الرئتين و ذلك من خلال البرامج التدريبية لآلية التنفس و ممارسة التمارين الرياضية التي تحث الرئتين على العمل و إخراج المخاط .

- في الحالات الخطيرة المتقدمة من المرض قد يلجأ الطبيب إلى عملية زرع للرئتين .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الأدوية المتعلقة ب تليف كيسي

التعايش مع تليف كيسي

يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض: 


- أخذ اللقاحات و المطاعيم المنصوص عليها من وزارة الصحة بانتظام.

- أخذ لقاح الانفلونزا سنويا

- ممارسة التمارين الرياضية باستمرار للمساعدة على التخلص المستمر من المخاط.

- مراجعة الطبيب بشكل دوري و مستمر (كل 3-6 أشهر)

- يجب مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي :

أعراض نزلات البرد و الانفلونزا ، ارتفاع درجة الحرارة ، التقيؤ المستمر ، الإصابة بالإسهال الشديد.

- تناول غذاء صحي غني بالبروتينات و الألياف قليل الدسم .

- الابتعاد عن التدخين و المدخنين . 

- الابتعاد عن شرب الكحول 

- تجنب الانقطاع عن جلسات العلاج الفزيائية .

- حث المريض على القراءة عن التليف الكيسي باستمرار.

- متابعة النشاطات اليومية كالذهاب إلى العمل و المدرسة.

- الابتعاد عن التجمعات و الاكتظاظات خاصة في الفصول التي يكثر فيها انتقال البكتيريا و الفيروسات لتجنب الإصابة بالعدوى .

- استخدام الواقيات الذكرية و الأنثوية أثناء عملية الجماع لتجنب انتقال الأمراض المنقولة جنسياً .

- أخد الفيتامينات و المكملات الغذائية التي يُوصي بها الطبيب 


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الوقاية من تليف كيسي

التليف الكيسي مرض منقول وراثياً لذلك لا يوجد تعليمات محددة يمكن اتباعها  للوقاية من المرض لكن نشدد على اهمية اتباع التعليمات المذكورة سابقاً للتعايش مع المرض .

 


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مضاعفات تليف كيسي

من المضاعفات التي يمكن حدوثها نتيجة الإصابة بالتليف الكيسي:

- أمراض الجهاز الهضمي و خاصة اضطرابات الكبد و البنكرياس .

- سوء التغذية و فقدان قدرة الامعاء على امتصاص الغذاء .

- فقدان الخصوبة لدى الجنسين .

- الإصابة بسرطان الرئة .


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مآل/ تكهن تليف كيسي

يعد مآل الشفاء من هذا المرض جيدا إذا تلقى المريض العلاج الدوائي او الجراحي المناسب بالإضافة لإلتزام بتعليمات التعايش مع المرض.


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2016-10-25 15:18:08
120 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4