متلازمة المواء

Cri du chat syndrome

ماهو متلازمة المواء

اضطراب جيني نادر الحدوث وهو متلازمة في التخلف العقلي وتشوه خلقي بسيط (وجه مستدير كالقمر وفرط عرض النفارق، وثنيات في الموق أعلى الأنف، وأذنين مشوهتين صغيرتين وصغر الفك، ومترافقة أحياناً مع مرض قلبي خلقي وتشوهات هيكلية).وتمت تسميته بهذا الاسم نظراً لبكاء الاطفال المُصابين بصوت يُشبه مواء القطط نتيجة لخلل في الحنجره والجهاز العصبي , اضافة الى ان اكثر من ثُلث الاطفال المُصابين يفتقدون القدرة على البكاء ببلوغهم العام الثاني ويتميز في مرحلة الوليد بصيحة مواء عالية النغمة و مُتَلازِمَةُ المَنْكِبِ واليَدّ وصفت عام ١٩٦٣ من قبل جيرون ليجين. وهو مرض نادر ويصيب جميع الأجناس.حيث يؤثر في طفل لكل 20.000 ولادة ويغلب اصابة الاناث به أكثر من الذكور .

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

اسباب متلازمة المواء

ناجمة عادة عن غياب الصبغي رقم 5.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

أعراض وعلامات متلازمة المواء

تسمى المتلازمة حسب صياح الزضع الذين يعانون من هذا الخلل. حيث يصدرون صوتل يشبه مواء القطة، نتيجة مشاكل في الحنجرة والجهاز العصبي.وهذ الصراخ يميز المتلازمة ويفقد معظم الأطفال هذا الصراخ بعد سنتين من العم والأعراض الأخرى تشمل: مشاكل في التغذية نتيجة صعوبة البلع والمص. نقص وزن الولادة وصعف النمو تأخر العرف والكلام والحركة مشاكل سلوكية مثل فرط النشاط والعدوانية والحركات المتكررة وسورات الغضب. تعابير وجه غير عادية قد تتغير مع الوقت فرط الإلعاب أي الترويل ( فقدان السيطرة على اللعاب وخروجه من الفم والناتج عن فرط افراز الُلعاب من الغدد اللعابيّة في الفم وعدم القدرة على الاحتفاظ به داخل الفم ) كما تظهر ملامح وجه الطفل بشكل غريب على مدى الزمن وبشكل مُتغيّر . الامساك بالإضافة إلى أعراض عامة تشمل نقص وزن الولادة ونقص التوتر العضلي وصغر الرأس وتخلف النمو، وجه مستدير وخدود ممتلئة وفرط التباعد وثنيات خارج موقية وحول وجسر أنفي مفلطحوفم نازل إلى الأسفل وصغر الفكين وأذنين صغيرتين وأصابع قصيرة واضطرابات قلبية مثل اضطراب جار البطين وجدار الأذين وقناة شريانية سالكة ورباعية فالو، ويستطيع المرضي الإنجاب فهم ليسوا عقيمين. وقد توجد بعض الأعراض الأخرى أحياناً مثل الفلح الحنكي وخلل نمو التوتة والقولون المتضخم والفتوقات الإربية والحوض المنزاح، والخصية المخفية والمبال التحتاني وشذوذات الكلوة النادرة مثل كلوة حذوة الحصان أو عدم تكون الكلوة أو موه الكلوة ومشاكل في الأصابع. وفي الأطفال الكبار قد نجد تخلف عقلي شديد وصغر الرأس وخشونة التعابير الوجهية وبروز الحواجب وعمق العينين وانخفاض جسر الإنف وسوء إطباق الأسنان وجنف.. وفي الإناث المصابات اللاتي قد يصلن إلى سن البلوغ تتطور الملامح الجنسية الثانوية ويبدآ الطمث في موعده العادي ويكون الجهاز التناسلي عادي غلبا ما عدا تطور الرحم ثنائي القرن أحياناًً، وفي الذكور تكون الخصيتين صغيرتين، ولكن تكون المنويات يمكن أن يكون عاديا.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

تشخيص متلازمة المواء

يعتمد على العلامات الفيزيائية المرافقة للمتلازمة ويفيد إجراء فحص جيني، ويمكن اكتشاف وجود المرض قبل الولادة بفحص السائل السلوي أو فحص اعتيان الزغابات المشيمية، خاصة إذا كان لدى العائلة طفل مريض آخر.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

علاج متلازمة المواء

لا يوجد علاج جذري للمتلازمة ، ويكمن العلاج في العناية المساندة للمريض، والعلاج السلوكي مفيد في علاج فرط التأثر وفرط النشاط ومشاكل سلوكية أخرى ، وقد يُساعد العلاج الفيزيائي والمُتعلق بالنطق والصوت في علاج الأطفال المُصابين , اما العيوب القلبيّة فتتطلب تدخلاً جراحياً .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مضاعفات متلازمة المواء

تشمل المضتعفات عدم القدرة على العناية بالنفس وعدم القدرة على الانخراط في المجتمع.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2011-11-28 16:52:09
101 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4