متلازمة باسن كورنزفايغ

Bassen-kornzweig syndrome

ما هو متلازمة باسن كورنزفايغ

مرض وراثي نادر , يجعل المصاب غير قادر على امتصاص الدهون من خلال الامعاء , يكون تأثيره اكبر على الذكور و يمكن ان يصيب الاناث , و هو ناجم عن خلل في بروتين الدهون الثلاثية الميكروسومي ; اذ يجعل الجسم غير قادر على انشاء البروتينات الدهنية حيث يجعل المصاب غير قادر على هضم الدهون و الفيتامينات الأساسية . تظهر الأعراض كالتالي : صعوبات التوازن , انحناء العمود الفقري , انخفاض معد الرؤية , تأخر النمو , ضعف العضلات , ضعف التنسيق بين العضلات و عادة ما يظهر بعد سن العاشرة , بروز البطن للأمام , شذوذ البراز اذ يظهر بشكل دهني و لون غريب و رائحة كريهة . للعلاج يتم استشارة اخصائي تغذية , يعطى المريض جرعات من الفيتامينات التي تذوب في الدهون مثل ( فيتامين A, فيتامين D , فيتامين E , فيتامين K ) , ولتجنب الأعراض المعوية الؤلمة على الأشخاص المصابين الحد من تناول الطعام الذي يحوي الدهون الثلاثية و تناول اللحوم الخالية من الدهون و تناول الاسماك و الدواجن , و استخدام الحليب الخالي من الدسم .
تاريخ الإضافة : 2011-11-21 18:50:52 | تاريخ التعديل : 2018-04-29 17:57:13

144 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
altibbi
altibbi
آلاف الأطباء متاحين للاجابة على اسئلتك مجاناَ