متلازمة تشيدياق هيغاشي

Chediak-higashi syndrome

ماهو متلازمة تشيدياق هيغاشي

خلل وراثي للجهاز المناعي يؤدي إلى التهابات مزمنة وقلة تلون الجسم والعينين وأمراض عصبية وموت مبكر. وهو مرض صبغي متنحي والخلل الأساس في هذا المرض موجود في الحبيبات الخلوية، كحبيات الملانين في الجلد وحبيبات في الخلايا الدموية البيضاء(العدلات)وهو جزء من مجموعة المهق الجلدي العيني والذي يعني قلة التلون في العين والجلد وحاملي المرض من الأطفال لديهم شكل من المهق مقارنة ببقية أفراد العائلة ورأرأة وتزايد إلتهابات الرئة والجلد والأغشية المخاطية. والأخطر من مشكلة التلون هي مشكلة الجهاز المناعي والعصبي للجسم حيث يتطور لدى المرضى نوع من الرنح وشذوذات عصبية في الأطراف مسببة الضعف والتغيرات الحسية والحركية، وانخفاض المناعة يسبب العدوى المتكررة بالإلتهابات الجرثومية والحمية.

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

اسباب متلازمة تشيدياق هيغاشي

اضطراب وراثي نادر ة التي تنشأ من خلل البلمرة (يحدث بسبب تشوهات لجميع أنواع خلايا الدم البيضاء )الذي يؤدي إلى انخفاض في البلعمة انخفاض في نتائج البلعمة
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

أعراض وعلامات متلازمة تشيدياق هيغاشي

غالبا ما يصاحب ذلك من ضخامة كبدية طحالية واعتلال عقد لمفية وفقر الدم ونقص الصفيحات مما يؤدي الى النزف الشديد، والتغيرات في العظام والرئتين وتشوهات القلب والجلد والحركية ، والقابلية للعدوى.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

علاج متلازمة تشيدياق هيغاشي

يوجد علاج محدد للمرض متلازمة تشيدياق هيجاشي. زرع نخاع العظم من الأخوة ، وينبغي أن يقوم في وقت مبكر , يتم التعامل مع العدوى بالمضادات الحيوية وخراجات تحتاج عملية جراحية. و الأدوية المضادة للفيروسات خلال المرحلة النهائية من المرض.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
121 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4