متلازمة ريندو اوسلر ويبر

Rendu-osler-weber syndrome

ماهو متلازمة ريندو اوسلر ويبر

اضطراب جيني وراثي يؤدي الى تشوه الأوعية الدموية والجلد والأغشية المخاطية والكبد والرئتين والدماغ وتظهر اعراضه جليا بتوسع الشعريات (التشوهات الوعائية الصغيرة)التي تحدث في الجلد وبطانة الغشاء المخاطي للأنف والقناة الهضمية التي تعمل على حدوث نزيف في الأنف (رعاف) ,جروح على الجلد والفم ,الشفاه والأنف والأصابع ، وعلى جلد الوجه في المناطق المعرضة للشمس الني تؤدي الى حدوث نزف شديد, جروح الجهاز الهضمي يعمل على نزف متقطع تظهر على شكل قيء دموي أو براز أسود مما يؤدي إلى استنزاف الحديد في الجسم ،وبالتالي فقر الدم . وثاني أبرز الأعراض التشوهات الشريانية الوريدية; التي تحدث في الأجهزة مثل الرئتين، الكبد والدماغ مما قد يؤدي الى ظهور خراج الدماغ والجلطات الدموية السكتة الدماغية , في الرئتين يؤدي الى نزيف الرئة يظهر بالسعال المصحوب بالدم أو تراكم الدم في تجويف الصدر, لون مزرق للشفاه والجلد, ضيق التنفس , ومع تطور الحالة يحصل فشل القلب الاحتقاني وتورم الساق , دوالي المريء و تراكم السوائل في تجويف البطن , و من المضاعفات والاورام الحميدة في الأمعاء الغليظة ، قد تتطور إلى سرطان القولون والمستقيم, ارتفاع ضغط الدم الرئوي والاغماء و آلام في الصدر. للعلاج يتم التعامل مع الأعراض فيعطى المريض مكملات الحديد للتعامل مع فقر الدم أونقل الدم اذا استدعت الحالة.

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
113 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4