ورم وعائي عدسي

Angiophacomatosis

ما هو ورم وعائي عدسي

هو اضطراب وراثي ينتج عن طفرة جينية ويتميز بنمو غير طبيعي للأورام الخبيثة أو غير الخبيثة والسرطانية في العديد من أجزاء الجسم، عادة ما تظهر الأورام لأول مرة في مرحلة الشباب، و يمكن أن تنمو هذه الأورام في الدماغ، الحبل الشوكي، الكلى، البنكرياس، الغدد الكظرية والمسالك التناسلية، عادة ما تكون الأورام حميدة (غير سرطانية)، لكن بعض الأورام كالموجودة في الكلي والبنكرياس، يمكن أن تصبح سرطانية، وتشمل أنواعها الأورام الوعائية الدموية (أورام بطيئة النمو في الجهاز العصبي المركزي)، الخراجات في الكلى وسرطان الخلايا السرطانية الكلى واضحة. أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية. أورام القواتم (الأورام غير السرطانية في الغدد الكظرية)، وأورام داخل أكياس الليمف.

يعد الكشف المبكر من أهم خطوات العلاج التي عادةً ما تشمل اجراء جراحياً لاستئصال الورم.

ما هي أسباب ورم وعائي عدسي؟

يعود السبب لوجود طفرة في جين VHL تورث من الآباء إلى الأبناء وتتسبب بظهور هذا النوع من الأورام في العائلة.

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

ما هي أعراض ورم وعائي عدسي؟

اعراض الورم الوعائي العدسي

لا يوجد أعراض أولية يمكن حصرها وذلك لاختلاف موقع نمو الورم وطبيعة تأثيره على الأعضاء المحيطة به وبذلك يختلف مدى خطورة الورم وتأثيره، ويمكن تحديد بعض الأنواع الرئيسية للأورام وما يصاحبها من أعراض كالتالي:

  • أورام أرومية وعائية، وهي أورام حميدة تظهر في الدماغ، الحبل الشوكي وشبكية العين وتكون على شكل عقدة مكونة من أوعية دموية صغيرة تنتشر على الأنسجة العصبية في الدماغ مما يتسبب بالصداع، مشاكل في التوازن عند المشي، ضعف في الذراعين والساقين والتأثير على الرؤية.
  • الأكياس المملوءة بالسائل التي تنمو حول الأورام الوعائية والتي قد تكون أحد العلامات المبكرة لأورام الكظر وتتسبب بارتفاع ضغط الدم، نوبات الهلع والتعرق الشديدين، من العلامات المؤشرة على وجود الأكياس حول البنكرياس هي المشاكل الهضمية كالانتفاخ أو اضطرابات المعدة والمثانة، وعند تواجدها حول الكلى تؤدي لانخفاض وظائف الكلى.
  • الأورام الوعائية العدسية خلف الأذن الداخلية (أورام داخل أكياس الليمف)، والتي في حال عدم إزالتها قد تتسبب بفقدان السمع التام إضافة إلى مشاكل في التوازن.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

ما هو تشخيص ورم وعائي عدسي؟

يمكن الكشف عن وجود الورم الوعائي العدسي من خلال الاختبارات الجينية وبعض المعايير السريرية الأخرى والتي تشمل:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي.
  • تنظير قاع العين.
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن.
  • فحوصات الدم والمستقلبات الكاتيكولامينية.
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

ما هو علاج ورم وعائي عدسي؟

لا توجد توصيات علاجية شاملة لجميع الحالات ولا يمكن تحديد خيارات العلاج إلا من خلال التقييم الدقيق لحالة المريض والأعراض ونتائج الفحوصات ودراسات التصوير والحالة البدنية العامة للمريض، ويعتمد تحديد علاج المرضى على مكان الأورام وحجمها، بحيث يهدف العلاج للتخلص من الأعراض التي تصاحب نمو الورم وتجنب تسببها بضرر دائم، عادةً ما يشمل العلاج الإزالة الجراحية للأورام ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي في بعض الحالات، يمكن معالجة الآفات الطرفية الصغيرة بنجاح مع تجنب فقدان البصر أو باستخدام الليزر.

الآفات الكبيرة غالبًا ما تتطلب العلاج بالتبريد وإذا كان الورم الوعائي موجودًا على القرص البصري، فهناك عدد قليل من خيارات العلاج التي ستحافظ على الرؤية بنجاح، وهنا يكون العلاج الأمثل هو العلاج الدوائي والذي لم يثبت نجاحه حتى الآن، يجب على جميع الأشخاص المصابين بالأورام الوعائية العدسية أن تتم متابعتهم من قبل طبيب أو فريق طبي على دراية بالاضطراب، لمراقبة مدى تقدمه والخطورة التي يشكلها مع نموه.

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

المصادر والمراجع


https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7855/von-hippel-lindau-disease
https://medlineplus.gov/vonhippellindaudisease.html
https://rarediseases.org/rare-diseases/von-hippel-lindau-disease/
http://www.dictionary.com/browse/angiophacomatosis

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الإضافة : 2008-12-12 07:00:00 | تاريخ التعديل : 2019-01-13 11:35:00

102 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
altibbi
altibbi
آلاف الأطباء متاحين للاجابة على اسئلتك مجاناَ