خنوثة انثوية كاذبة

Gynandrism

ما هو خنوثة انثوية كاذبة

الخنوثة الكاذبة هي حالة مرضية تحدث عندما تكون الخلايا الجنسية تحتوي على زوج من الكرموسومات لجنس واحد معين في حين أنَّ الأعضاء التناسلية الظاهرة تكون معاكسة، وبمعنى آخر فإنَّ الجسم يجمع بين الأعضاء التناسلية لكلا الجنسين مما يتسبب بمشاكل في تحديد الجنس الحقيقي، وفي حالة الإصابة بالخنوثة الأنثوية الكاذبة فإنَّ المصابة تحمل الأعضاء التناسلية الأنثوية الباطنة مثل المبيض وقناة المبيض والرحم، وفي ذات الوقت تبدأ الأعضاء التناسلية الخارجية تتمايز للأعضاء الذكرية، فتنمو الخصيتين وكيس الصفن مع القضيب الذي يشبه في البداية تضخماً للبظر.

خنوثة انثوية كاذبة مع خدمة اطلب طبيب

ما هي أسباب خنوثة انثوية كاذبة؟

  • إذا تم إعطاء المرأة التي تحمل جنين أنثى خلال الثلاث أشهر الأولى من الحمل هرمون الأندروجين أو البروجستين فقد يؤدي إلى إصابة الأنثى بالخنوثة الكاذبة.
  • قد تؤدي الأورام المنتجة للأندروجين والتي تنشأ إما من المبيض أو من الغدة الكظرية إلى إصابة الجنين بالخنوثة الأنثوية الكاذبة.
  • تضخم الغدة الكظرية الخلقي والمعروف بالمتلازمة الكظرية التناسلية Adrenogenital Syndrome، وهو من الأسباب الشائعة للخنوثة الأنثوية الكاذبة، وينشأ هذا الإضطراب بسبب طفرة مورثة في أحد الإنزيمات اللازمة لإنتاج الكورتيزول الهرمون الرئيسي للاستجابة الفسيولوجية للإجهاد، ليؤدي إلى إفراز الغدة الكظرية كميةً كبيرةً من هرمون الأندروجين لتغطي على انخفاض الكورتيزول.

 

أكثر من 70% من زيارات الطبيب يمكن حلها عبر الهاتف و من دون زيارة الطبيب

ما هي فسيولوجيا خنوثة انثوية كاذبة؟

يتم إفراز هرمون الأندروجين بشكلٍ رئيسي من القشرة الكظرية، وتكمن أهمية هذا الهرمون في نمو وتطور الأعضاء التناسلية الثانوية عند الذكور، وفي حال زيادة هذا الهرمون عند المرأة خلال فترة الحمل يصل الهرمون إلى الجنين، وفي حال كان الجنين ذكراً فإنه يؤدي إلى البلوغ المبكر، أما لو كان الجنين أنثى فيسبب تشوهات خطيرة في التطور الجنسي، ويؤدي إلى الإصابة بالخنوثة الأنثوية الكاذبة.

ما هي أعراض خنوثة انثوية كاذبة؟

  • الأعراض الأولى غالباً لا تظهر حتى سن البلوغ
  • تبدأ بغياب الحيض وغياب علامات البلوغ الثانوية مثل عدم نمو شعر العانة وشعر الإبطين
  • أما عن الأعضاء التناسلية الخارجية فهي تشبه الطبيعي، باستثناء أنَّ الشفرين والبظر في معظم الأحيان يكون شكلهما مختلف
  • البظر يصبح أكبر وأضخم وكأنه يشبه القضيب
  • يضيق المهبل السفلي مما يجعل من الصعب العثور على فتحة المهبل
  • لا ينمو الثدي ولا يتطور حجمه مثل الإناث
  • زيادة الشعر في الوجه وعدم انتظام الدورة الشهرية وقلة نزولها وقلة الخصوبة والعقم
  • تعتمد شدة الأعراض على مقدار الوقت الذي تعرض فيه الجنين لفرط هرمون الأندروجين
%86 من مستخدمي خدمة اطلب طبيب يرون ان الخدمة وفرت عليهم تكاليف زيارة الطبيب

ما هو تشخيص خنوثة انثوية كاذبة؟

  • في معظم الحالات يتم التشخيص بشكلٍ مبكر قبل الولادة، ولكن في بعض الحالات يتم اكتشاف الحالة بعد الولادة، فأولاً عند الفحص السريري للمريض يتبين مشكلة في الأعضاء التناسلية الخارجية وغالباً ما يصعب تحديد الجنس، ويكون شكل الجهاز التناسلي متميزاً وغير طبيعي.
  • فحص الهرمونات في الدم، يتم إجراء فحص للهرمونات الجنسية مثل التستوستيرون والبروجستيرون وهرمون الأندروجين، ويُلاحظ ارتفاع هرمون الأندروجين بشكلٍ عالي.
  • التصوير بالأشعة المقطعية، للكشف عن أي نمو ورم غدي سرطاني في الجسم، وللكشف عن وجود تضخم في الغدة الكظرية.

 

ما هو علاج خنوثة انثوية كاذبة؟

  • بعد التشخيص يتم البدء بتصحيح الجنس، فيختار المريض الجنس الذي يرغب البقاء عليه وبناءً عليه يتم علاج الجهاز التناسلي، والأفضل هو البقاء أنثى ويتم إزالة البظر المتضخم جزئياً وترك فقط رأس البظر قريباً من الحجم الطبيعي، وإجراء جراحة لتصحيح مجرى البول والفتحة المهبلية، وإزالة الخصيتين.
  • علاج تضخم الغدة الكظرية، ويكون ذلك بالهرمونات، واذا كان هناك ورم فيتم استئصاله.
  • العلاج الهرموني على المدى البعيد للحفاظ على الخصائص الأنثوية.

 

كيف يمكن الوقاية من خنوثة انثوية كاذبة؟

  • التشخيص المبكر وعمل فحوصات للجنين للتأكد من صحته، فمن خلال عينة تؤخذ من المشيمة يتم الكشف عن الأمراض والتشوهات الكروموسومية لدى الجنين، ويُنصح بعمل الفحص خلال الثمانية أسابيع الأولى من الحمل.
  • عدم تعرض الحامل لأي علاج هرموني مستخدم لتثبيت الحمل، والابتعاد عن تناول موانع الحمل المحتوية على هرمون الأندروجين.

 

ما هي مضاعفات خنوثة انثوية كاذبة؟

انقطاع الطمث والعقم.

 

ما هو سير مرض خنوثة انثوية كاذبة؟

غالباً بعد أخذ العلاج الهرموني المناسب وإجراء الجراحة يكون الوضع مستقراً، ولكن من الممكن أن تصاب المريضة بالعقم.

 

تاريخ الإضافة : 2008-12-12 07:00:00 | تاريخ التعديل : 2019-03-13 16:54:02

171 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك