داء فون وليبراند

Von willebrands disease

ما هو داء فون وليبراند

داء فون وليبراند مرض وراثي شائع يصيب الدم بحيث يفقد قدرته على تكون التجلطات مما يؤدي الى حدوث نزيف شديد لنقص عامل فون وليبراند ذو الأهمية في عملية تخثر ( تجلط ) الدم ،ويقسم المرض الى ثلاثة أنواع حسب درجة نقص العامل .

المستوى الطبيعي  لهذا العامل في الدم 10 مغ / مل ، و يصيب هذا المرض النساء و الرجال بنفس النسبة ولكن تظهر اعراضه في النساء أكثر لانهن عرضة للنزف اثناء الدورة الشهرية . قد يظهر المرض فوراً بعد الولادة ، أو في سن الطفولة أو المراهقة .


يعود سبب الإصابة إلى وجود عامل جيني وراثي يتم وراثته من احد الابوين و يصيب كلا الجنسين بنفس النسبة .

عامل فون وليبراند (von Willebrand factor)  هو المسؤول عن تجلط الصفائح الدموية وتوقف النزيف يتسبب نقص العامل فون وليبراند او فقدانه لوظيفته و حدوث النزف . اذا فقد هذا العامل لا تتكون التجلطات وبالتالي الى النزف الشديد  كما يساهم في تثبيت وظيفة العامل الثامن .النوع الأول نقص خفيف ، النوع الثاني نقص حاد ، النوع الثالث نقص تام .

من علامات وأعراض الإصابة  بداء فون وليبراند:

  • النزيف المتكرر .
  • ضيق التنفس الناتج من فقر الدم .
  • بقع دموية حمراء تحت الجلد .
  • عند حدوث الجرح تطول مدة النزيف .
  • نزف اللثة .
  • النزيف الشديد خلال الدورة الشهرية .
  • التعب والاعياء العام.
  • النزف الشديد المتكرر من الانف .

 

يتم تشخيص داء فون وليبراند عن طريق :

  •  سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل .
  • فحوص دم مثل فحوص التخثر ristocetin cofactor، prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), (RCoF) activity,
  •  فحص العامل فون وليبراند concentration of vWF antigen (vWF:Ag).
  • فحص العامل الثامن FVIII coagulant activity.
  • فحص تعداد الصفائح الدموية : platlets count .

من الإجراءات العلاجية المتبعة لعلاج داء فون وليبراند:

  • العلاجات الدوائية التي تبطئ من تخثر الدم و تسيطر على النزف .
  • نقل الدم الغني بعامل التخثر الثامن وعامل فون وليبراند ( von Willebrand factor).
  • قد يصف الطبيب الاقراص المانعة للحمل للسيطرة على غزارة الطمث .

يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع داء فون وليبراند:

  • لا يجوز استعمال الاسبرين ( aspirin) و مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل ايبوبروفين (Ibuprofen) .
  • عدم ممارسة التمارين الرياضية العنيفة التي قد تؤدي الى نزيف .
  • اخبار الاطباء الذين تتم مراجعتهم بالمرض حتى لا يتم وصف دواء يتعارض مع المرض .
  • مراجعة الطبيب قبل اجراء اي عمليات جراحية او عمليات اسنان .

المرض وراثي تصعب الوقاية منه ولكن في حالة اصابة احد الابوين يجب استشارة الطبيب ليتم تجنبه في الاولاد .

من مضاعفات داء فون وليبراند:

  • نزيف داخل الدماغ او داخل التجويف البطني .
  • فقر الدم .
  • فقد الوعي .
  • الم المفاصل .

 

المرض اذا كان من النوع الأول عادة يكون خفيف يمكن السيطرة عليه اما في النوعين الاخرين قد يكون شديد ويهدد الحياة وللمرض علاقة بمرض الناعور (hemophilia A ) بالتالي فإن التشخيص المبكر مهم .

Von Willebrands Disease, NIH , Available at:
https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vwd/livingwith.html Accessed:20/3/2014
Von Willebrands Disease, hemophilia.org , Available at
http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=182&contentid=47
Accessed:20/3/2014


Von Willebrands Disease, medscape , Available at
http://emedicine.medscape.com/article/206996-overview
Accessed:20/3/2014

هل ترغب في التحدث الى طبيب نصياً أو هاتفياً؟

يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

3,300 سؤال طبي مشابه تمت الإجابة عليه

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

5,210 خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

نصائح طبية عن أمراض القلب و الشرايين

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط ابدأ الآن
أمراض مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم