ما هو الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية
الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية (أَو داء موسكوفيتش) هي اضطراب نادر لجهاز تخثر الدم. وتنشأ أكثر حالات هذا الداء نتيجة عوز أَو تثبيط للإنزيم Adamts 13، المسؤول عن شطر متعددات القسيمات الكبيرة لعامل فون فيليبراند. هذا يؤدي إلى انحلال الدم وضرر عضوي انتهائي، مما قد يتطلب علاج فصادة البلازما.
الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية، كما هو الحال مع أفقرة الدم الانحلالي الناجمة عن اعتلال الشعيرات ، سببها التكدس التلقائي لصفيحات الدم وتفعيل التخثر في الأوعية الدموية الصغيرة. حيث تستهلك صفيحات الدم في عملية التخثر، وتمزق عين الشبكة الفبرينية خلايا الدم الحمراء ما يؤدي إلى انحلال الدم. يوجد هناك تقريباً شكلين من الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية: وهما الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية المجهولة السبب وأخرى ثانوية. وهناك حالة خاصّة هي العوز الموروث ل Adamts 13، والمعروفة بمتلازمة Upshaw Schulman.
كما هو مَعْهود فإنّ الأعراض الخمسة التالية تعد مؤشّراً على هذا الدّاء المراوغ: