الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية

Thrombotic thrombocytopenic purpura

ما هو الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية

الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية (أَو داء موسكوفيتش) هي اضطراب نادر لجهاز تخثر الدم. وتنشأ أكثر حالات هذا الداء نتيجة عوز أَو تثبيط للإنزيم Adamts 13، المسؤول عن شطر متعددات القسيمات الكبيرة لعامل فون فيليبراند. هذا يؤدي إلى انحلال الدم وضرر عضوي انتهائي، مما قد يتطلب علاج فصادة البلازما.

الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية، كما هو الحال مع أفقرة الدم الانحلالي الناجمة عن اعتلال الشعيرات ، سببها التكدس التلقائي لصفيحات الدم وتفعيل التخثر في الأوعية الدموية الصغيرة. حيث تستهلك صفيحات الدم في عملية التخثر، وتمزق عين الشبكة الفبرينية خلايا الدم الحمراء ما يؤدي إلى انحلال الدم. يوجد هناك تقريباً شكلين من الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية: وهما الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية المجهولة السبب وأخرى ثانوية. وهناك حالة خاصّة هي العوز الموروث ل Adamts 13، والمعروفة بمتلازمة Upshaw Schulman.

كما هو مَعْهود فإنّ الأعراض الخمسة التالية تعد مؤشّراً على هذا الدّاء المراوغ:

  • أعراض عصبية متقلبة، من مثل السلوك الغريب أو الحالة العقليّة المتبدلة أو السكتة أَو الصداع، بنسبة 65 %.
  • الفشل الكلوي (46 %).
  • الحمَى (33 %).
  • قلة الصفيحات (التعداد الصفيحي القليل) يُؤدّي إلى تكدم أَو فرفرِية صريحة.
  • فقر الدم الانحلالِي الناجم عن اعتلال الشعيرات (فقرّ دم و فلم دمّوي مميز). قَدْ يُلاحظ أي من المرضى المصابين بولاً قاتماً من جرّاء فقر الدم الإنحلالي، بسبب المناطق الصغيرة العديدة من الإقْفار(نَقْصُ التَّرْوِيَة) الذي يحدث من خلال الجلطات في الجُمْلَة الوِعائِيَّة المِجْهَرِيَّة، و قَدْ تَكُون أعراض هذا الداء مُنْتَشِرة ومتقلّبة، بما في ذلك التكدّم التَقْليدِيّ أو الإرتباك أَو الصداع، ولكن يكون هناك غثيان وتقيّأ أيضاً (جرّاء الإقْفار في السبيل المَعِدِيّ المِعَوِيّ أَو مِنْ اكْتِناف الجهاز العصبي المركزي) و ألم صدري مِنْ الإِقْفار القلبي و نوبات و ألم في المفاصل والعضلات، الخ.

أدوية لعلاج الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية

هل ترغب في التحدث الى طبيب نصياً أو هاتفياً؟

يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

3,300 سؤال طبي مشابه تمت الإجابة عليه

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

5,206 خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

نصائح طبية عن أمراض القلب و الشرايين

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط ابدأ الآن
أمراض مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم