فوال

G6pd Deficiency

ما هو فوال

الفوال أو التفول هو الاضطراب الخلقي الجيني الناجم عن نقص الأنزيم المسؤول عن الحفاظ على تركيز ببتيد الغلوتاثيون الذي يحمي خلايا الدم الحمراء من التلف بفعل الأكسدة وبالتالي التسبب في فقر الدم الانحلالي غير المناعي.

  • يحدث عادةً الفوال بعد تناول المصاب لكميات كبيرة من الفول أو التعرض لحبوب اللقاح الخاصة بالنبته المثمرة للفول.
  • قد تكون اصابة البعض بالفوال في بعض الحالات مهددة للحياة .
  • تزداد فرصة تكون الحصى المرارية وتضخم الطحال عند المصابين بالفوال الناجمين عن نوبات الانحلال المتكررة للدم .
  • تشيع الاصابة بالفوال بين الذكور لارتباط الجين المعيب بالكروموسوم الجنسي ( X ) .

يتسبب نقص أنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز 6 - فسفات ( G6PD ) في الاصابة بالتفول ويرتبط بالطفرة الجينية للجين المسؤول عن انتاجه والمحمول على الكروموسوم الجنسي ( X ) .

يعد انزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز 6- فسفات أساسياً لسلامة كريات الدم الحمراء ويتسبب نقصه في زيادة فرصة انحلالها بفعل الاصابة بالعدوى , العقاقير الدوائية أو بعض المركبات المكونة للمواد الغذائية .

اعراض الفوال

تتسبب الاصابة بالتفول بنوبات حادة من الانحلال الداخل وعائي لكريات الدم الحمراء وتظهر علاماته على النحو التالي :

  • تسارع ضربات القلب
  • ضيق النفس
  • ارتفاع الحرارة (الحمى)
  • التعب والارهاق
  • الدوار
  • ألم البطن أو الظهر الحاد.
  • شحوب الجلد الحاد الناجم عن فقر الدم.
  • اليرقان (الصفار في الجلد والعينين).
  • خروج الهيموغلوبين في البول وظهوره بلون برتقالي قاتم.

يعتمد تشخيص الاصابة بالفوال على العلامات الظاهرة على المصاب أثناء نوبة انحلال الدم ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات التالية :

  • ارتفاع تركيز البيليروبين الحر في الدم كمؤشر على انحلال كريات الدم الحمراء .
  • زيادة تعداد الخلايا الشبكية ( السابقة لخلايا الدم الحمراء ) .
  • ارتفاع تركيز الأنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات ( LDH ) كمؤشر على انحلال الدم .
  • نقص تركيز أنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز 6 - فسفات .

لا يمكن علاج الفوال لكونه مرض خلقي جيني الا أن اتخاذ عدد من التدابير قد يخفف من حدة الأعراض عند التعرض لنوبة انحلال للدم ومنها :

  • العلاج بالاكسجين.
  • مكملات الحديد في حالات الانحلال الداخل وعائي المزمن .
  • مكملات حمض الفوليك .
  • نقل الدم في الحالات المزمنة من فقر الدم .
  • حقن السوائل الوريدية للحد من الاصابة بالقصور الكلوي قليل البول .

  • أخذ قسط كاف من الراحة .
  • تجنب تناول المزيد من حبوب الفول

تتسبب النوبات الحادة من الفوال بعدد من المضاعفات ومنها :

  • الفشل الكلوي الحاد .
  • زيادة فرصة الاصابة بالعدوى .
  • تضرر العين الناجم عن انحلال الدم الداخل وعائي في العين .
  • الوفاة الناجمة عن فقر الدم الانحلالي الحاد والشديد ( نادراً ) .

يعتمد مآل الاصابة بالفوال على درجة تأثير نقص الانزيم على المُصاب , كمية الفول المُستهلكة و سرعة التدخل الطبي .

Favism , www.patient.co.uk Available at : Favism | Doctor | Patient , Accessed at : 21/05/2013

هل ترغب في التحدث الى طبيب نصياً أو هاتفياً؟

يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

3,307 سؤال طبي مشابه تمت الإجابة عليه

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

5,274 خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

نصائح طبية عن أمراض القلب و الشرايين

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط ابدأ الآن
أمراض مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم
site traffic analytics