كثرة الكريات الحمر الكروية

Spherocytosis

ماهو كثرة الكريات الحمر الكروية

كثرة الكريات الحمر الكروية هو اضطراب وراثي حال للدم يؤثر في غشاء خلايا الدم الحمراء ويتسبب بالعديد من الملامح السريرية التي تتراوح بين غياب الأعراض الى الاصابة بفقر الدم الانحلالي الشديد . أما عن السمة المُميزة لشكل لخلايا الدم والمرتبط بالاصابة بكثر الكريات الحمر الكروية فيتمثل بالشكل الكروي لكريات الدم الحمراء لفقدانها لغشائها الخلوي وتسارع معدل انحلالها . مرادفات باللغة العربية : فقر الدم كروي الخلايا الخلقي , كثرة الحمر الكروية الوراثي

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

اسباب كثرة الكريات الحمر الكروية

تنتج الاصابة بكثرة الحمر الكروية عن عيب جيني يتسبب في اختلال بروتينات الغشاء البلازمي ومنها بروتين سبيكترين ( Spectrin ) .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الفسيولوجياالمرضي ل كثرة الكريات الحمر الكروية

نتنج الاصابة بكثرة الحمر الكروية الوراثية عن عيوب في بروتينات الغشاء الخلوي لخلايا الدم الحمراء تتسبب في عدم استقرار الهيكل الخلوي , حيث يتسبب نقص بروتين ( Spectrin ) الذي يُمثل أهم البروتينات التي تحيط بالجزء الداخل خلوي من الغشاء البلازمي بفقدان الخلايا الحمراء لغشائها الخارجي واتخاذها الشكل الكروي . يؤثر النقص االكيميائي الحيوي لبروتين سبكترين ودرجة نقصه في امتداد كثرة الحمر الكروية , درجة التشوهات في نتائج فحص الهشاشة التناضحية ( osmotic fragility test) وشدة انحلال الدم .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

أعراض وعلامات كثرة الكريات الحمر الكروية

- الشحوب . - اليرقان . - الاعياء . - ضيق التنفس . - الضعف العام .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

تشخيص كثرة الكريات الحمر الكروية

- فحص المسحة الدموية ( blood smear ) للكشف عن اختلال شكل خلايا الدم الحمراء . - فحص تركيز البيليروبين ( الصبغة الصفراء الناتجة عن تكسير الهيم في جزيء الهيموغلوبين ويتم طرحها في العصارة الصفراوية ) . - تعداد خلايا الدم ( CBC ) . - اختبار كومبس ( الفحص المخبري الذي يكشف عن الاجسام المضادة المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء والمتسببة بانحلالها ) . - فحص تركيز نازعة الهيدروجين اللاكتاتية ( الانزيم المُفرز من عدد من الانسجة والخلايا ويُوصى به للكشف عن فقر الدم الانحلالي الناجم عن تلف خلايا الدم الحمراء ) . - اختبار الهشاشة التناضحية ( Osmotic fragility test ) الذي يكشف عن مقاومة خلايا الدم الحمراء للانحلال في محلول ناقص التوتر , يقل فيه تركيز المواد المذابة عن تركيزها في خلايا الجسم . - تعداد الخلايا الشبكية .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

علاج كثرة الكريات الحمر الكروية

- يقتصر علاج كثرة الحمر الكروية على استئصال الطُحال لعلاج فقر الدم بالرغم من عدم علاج الشكل الغير طبيعي لخلايا الدم الحمراء . ويُوصى بضرورة بلوغ الطفل المُصاب 5 أعوام قبل استئصال الطحال ومراعاة اعطاء لقاح المكور الرئوي قبل الخضوع للجراحة أما في الحالات المتوسطة للاصابة عند البالغين فلا يتم استئصال الطُحال . - حمض الفوليك ( Folic acid ) لتعزيز انتاج خلايا الدم الحمراء بمعدل 1 مغ / ديسيلتر للحد من فقر الدم ضخم الأورمات . - نقل الدم في حالات نقص هيموغلوبين الدم المرافق لاختلال التوازن بين انحلال خلايا الدم الحمراء وانتاجها .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الأدوية المتعلقة ب كثرة الكريات الحمر الكروية

- Folic acid 0 (حمض الفوليك)
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الوقاية من كثرة الكريات الحمر الكروية

تُعد الوقاية من الاصابة بكثرة الحمر الكروية أمراً غير ممكناً لكونه اضطراب جيني وراثي , الا أنه بتوافر العوامل المرتبطة بالاصابة كالتاريخ العائلي يُوصى بالفحص الدوري لتشخيص الاصابة مُبكراً وبدء العلاج .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مضاعفات كثرة الكريات الحمر الكروية

- الحصى المرارية - نوبة انعدام التنسج ( تناقص غير طبيعي في عدد الخلايا الشبكية ( Reticulocytes ) )
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مآل/ تكهن كثرة الكريات الحمر الكروية

يُعد مآل الاصابة بكثرة الحمر الكروية جيداً بعد استئصال الطُحال لتضخمه , حيث يعود العمر الافتراضي لكريات الدم الحمراء الى معدله الطبيعي .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
113 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4