متلازمة الخلية اللمفية العارية

Bare lymphocyte syndrome

ما هو متلازمة الخلية اللمفية العارية
الحالة المرضيّة الناتجة عن نقص مُعقد التوافق النسيجي الكبير ( موقع جيني كبير يتواجد في معظم الفقاريات والذي يلعب دوراً هاماً في الجهاز المناعي والمناعة الذاتية وتتواجد البروتينات التي ترمز لهذا الجين على سطح معظم خلايا الجسم وتعمل كمُستضد ذاتي من نفس الخليّة أو غير ذاتي ( اجزاء من الميكروبات التي تُهاجم الجسم ) ويُعد هذا النقص من انواع نقص المناعة المزمن والمُشترك . تتفرع الحالة المرضيّة الى نوعين أولها الناتجة عن نقص النوع الأول من مُعقد التوافق النسيجي الكبير والذي يتواجد على أسطح مُعظم خلايا الجسم ذات الأنوية ( بالتالي لا تتواجد على أسطح خلايا الدم الحمراء ) وتمثل وظيفة النوع الأول في ابراز أجزاء من بروتينات الخليّة للتعرف عليها الخلايا التائيّة ( أحد انواع خلايا الدم البيضاء الليمفاويّة وتلعب دوراً هاماً في المناعة الخلويّة وتتميّز عن غيرها من الخلايا الليمفاويّة الأخرى بامتلاكها مُستقبلات على سطحها ) وبالتالي فان الخلايا السليمة سيتم تجاهلها بينما تلك التي تحتوي على بروتينات غريبة من كائنات ميكروبيّة سيتم مُهاجمتها من الجهاز المناعي . أما النوع الثاني فناتج عن نقص النوع الثاني من مُعقد التوافق النسيجي الكبير الذي يتواجد على انواع محدودو من الخلايا المُتخصصة كالخلايا البلعميّة والخلايا البائيّة ( الخلايا الليمفيّة المسؤولة عن انتاج الأجسام المُضادة ضد المُستضادات وبالتالي تلعب دور الخلايا المُقدمة للمُستضد ) ويُعد النوع الثاني نادر الحدوث . ينتج عن نقص أحد النوعين خلل في عمل الجهاز المناعي ضد العدوى البكتيريّة أو الفيروسيّة . تُعد عمليّة زراعة نخاع العظم الحل الأمثل والوحيد لعلاج هذه الحالة .

ربما يكون الاعتلال الجيني هو السبب الرئيسي في نقص المناعة.

الاسهال هو اكثر الاعراض شيوعا , الضعف العام , وسهولة التعرض للعدوى وذلك بسبب نقص المناعة الحاد.

الهندسة الجينية ربما تكون العلاج الانجع حتى الان

هل ترغب في التحدث الى طبيب نصياً أو هاتفياً؟

يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

3,300 سؤال طبي مشابه تمت الإجابة عليه

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

5,210 خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

نصائح طبية عن أمراض القلب و الشرايين

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط ابدأ الآن
أمراض مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم