متلازمة الخلية اللمفية العارية

Bare lymphocyte syndrome

ماهو متلازمة الخلية اللمفية العارية

الحالة المرضيّة الناتجة عن نقص مُعقد التوافق النسيجي الكبير ( موقع جيني كبير يتواجد في معظم الفقاريات والذي يلعب دوراً هاماً في الجهاز المناعي والمناعة الذاتية وتتواجد البروتينات التي ترمز لهذا الجين على سطح معظم خلايا الجسم وتعمل كمُستضد ذاتي من نفس الخليّة أو غير ذاتي ( اجزاء من الميكروبات التي تُهاجم الجسم ) ويُعد هذا النقص من انواع نقص المناعة المزمن والمُشترك . تتفرع الحالة المرضيّة الى نوعين أولها الناتجة عن نقص النوع الأول من مُعقد التوافق النسيجي الكبير والذي يتواجد على أسطح مُعظم خلايا الجسم ذات الأنوية ( بالتالي لا تتواجد على أسطح خلايا الدم الحمراء ) وتمثل وظيفة النوع الأول في ابراز أجزاء من بروتينات الخليّة للتعرف عليها الخلايا التائيّة ( أحد انواع خلايا الدم البيضاء الليمفاويّة وتلعب دوراً هاماً في المناعة الخلويّة وتتميّز عن غيرها من الخلايا الليمفاويّة الأخرى بامتلاكها مُستقبلات على سطحها ) وبالتالي فان الخلايا السليمة سيتم تجاهلها بينما تلك التي تحتوي على بروتينات غريبة من كائنات ميكروبيّة سيتم مُهاجمتها من الجهاز المناعي . أما النوع الثاني فناتج عن نقص النوع الثاني من مُعقد التوافق النسيجي الكبير الذي يتواجد على انواع محدودو من الخلايا المُتخصصة كالخلايا البلعميّة والخلايا البائيّة ( الخلايا الليمفيّة المسؤولة عن انتاج الأجسام المُضادة ضد المُستضادات وبالتالي تلعب دور الخلايا المُقدمة للمُستضد ) ويُعد النوع الثاني نادر الحدوث . ينتج عن نقص أحد النوعين خلل في عمل الجهاز المناعي ضد العدوى البكتيريّة أو الفيروسيّة . تُعد عمليّة زراعة نخاع العظم الحل الأمثل والوحيد لعلاج هذه الحالة .

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب متلازمة الخلية اللمفية العارية

ربما يكون الاعتلال الجيني هو السبب الرئيسي في نقص المناعة.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات متلازمة الخلية اللمفية العارية

الاسهال هو اكثر الاعراض شيوعا , الضعف العام , وسهولة التعرض للعدوى وذلك بسبب نقص المناعة الحاد.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎

علاج متلازمة الخلية اللمفية العارية

الهندسة الجينية ربما تكون العلاج الانجع حتى الان
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ متلازمة الخلية اللمفية العارية. اسال اطباءنا الآن‎
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
114 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4