ويظهر المرض عند الذكور فقط و تميل الاناث الى ان تكون حاملة للمرض فقط. ونقص المناعة الناتج يترك الجسم عرضة للاصابة بامراض خطيرة مثل التهاب السحايا و التهاب رئوي و تسمم بالدم , و نقص الصفائح يؤدي الى ظهور كدمات على الجسم غير طبيعية و نزيف متواصل من جرح و الاصابة باسهال دموي , تظهر الاكزيما و يكون المريض عرضة للاصابة بالربو . و 40% من المصابين من فقر الدم الانحلالي و امراض الكلى و المفاصل.

يتم العلاج نسبة الى الاعراض فتعالج الاكزيما بالمرطبات وكريمات العلاج , نثصان الصفائح الدموية و النزيف يعالج بنقل الدم او الادوية عن طري الوريد.