ناعور ب

Hemophilia b

ماهو ناعور ب

ناعور ( ب ) هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر التاسع ( IX ) مما يُفقد الدم قدرته على التخثر بالشكل السليم , ويؤثر الناعور ب في الذكور بشكل يفوق الاناث نظراً لتنميطة النووي الذي يتركب من XY مُقارنة بالانثى التي تحتاج لاصابة كلا الكروموسومين الجنسيين XX لاصابتها . مرادفات باللغة العربية : هيموفيليا ب

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

اسباب ناعور ب

ينتقل الناعور ب على شكل صفة جينية متنحية تُحمل على الكروموسوم الجنسي ( X ) وترتبط الاصابة به بالعوامل التالية : - الجنس الذكري . - التاريخ العائلي للاصابة بالناعور ب .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الفسيولوجياالمرضي ل ناعور ب

يتسبب نقص عامل التخثر التاسع (IX ) , فقدانه لوظيفته الفيسيولوجية أو تثبيط أثره في اختلال العملية الطبيعية لتخثر الدم والتسبب في النزيف التلقائي او النزيف المُفرط عند التعرض للحوداث أو الرضوض .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

أعراض وعلامات ناعور ب

يُعد النزيف الدموي من الأعراض الاولية للاصابة بالناعور ( ب ) وقد يُلاحظ في مراحل مُبكرة عند ختان الطفل الرضيع او في مراحل عمرية متقدمة عند الخضوع للجراحة أو الرضوض على النحو التالي: - النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها . - التكدمات . - خروج الدم مع البول او البراز . - الرُعاف ( نزيف الأنف ) . - النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية . - نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

تشخيص ناعور ب

يعتمد تشخيص الاصابة بالناعور( ب )على العلامات الظاهرة ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات المخبرية التالية : - انخفاض تركيز عامل التخثر التاسع ( IX ) في مصل الدم . - زمن الثرومبين الطبيعي . - التركيز الطبيعي للفايبرينوجين . - زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي ( PTT ) . - زمن النزيف الطبيعي .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

علاج ناعور ب

قد يشمل علاج الناعور ( ب ) تعويض المُصاب عن عامل التخثر التاسع ( IX ) ويعتمد تركيزه على شدة النزيف , موقع النزيف ووزن المريض , اما الحالات المتوسطة من الناعور ب فتتطلب العلاج الدوائي الذي يُحفز الجسم على اطلاق العامل التاسع المخزون في بطانة الاوعية الدموية .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الأدوية المتعلقة ب ناعور ب

قد يُوصي الطبيب بالعلاج الدوائي التالي : - Factor IX ( عامل التخثر التاسع ) . - Desmopressin ( ديزموبريسين )
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

الوقاية من ناعور ب

الاستشارة الجينية في حال تواجد تاريخ عائلي للاصابة بالناعور ( ب ) أو اصابة أحد الأبوين عند التخطيط للانجاب .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مضاعفات ناعور ب

- النزيف الدماغي . - التخثر الدموي المرافق للعلاج . - اختلالات المفاصل التي تتطلب التدخل الجراحي لاستبدالها . - زيادة فرصة الاصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مآل/ تكهن ناعور ب

يُعد مآل الاصابة بالناعور ( ب ) جيداً بتوفير العلاج المُلائم بالرغم من زيادة فرصة الوفاة الناجمة عن النزيف الشديد .
هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : | تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
115 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
1 2 4