تكون العظام الناقص

Osteogenesis imperfecta

ما هو تكون العظام الناقص
تكوين العظم الناقص هو الاضطراب الجيني الذي يتسبب بهشاشة العظام وسهولة كسرها دون التعرض لأي اصابة ويؤثر أيضاًُ في الأنسجة التي تتركب من ألياف الكولاجين كالأسنان , الصُلبة , الغضاريف , المفاصل وصمامات القلب .

تنتج الاصابة بتكون العظم الناقص عن اختلال جيني في أحد الجينات المسؤولة عن انتاج الكولاجين المسؤول عن متانة الأنسجة العظمية .

ترتبط الاصابة بتكون العظم الناقص بعدد من الأعراض التي تتباين بين شخص وآخر ومنها : - الكسور العظمية المتكررة التي تفوق الكسور الطبيعية بمعدل 7 مرات . - تعدد العظام الدرزية في الجمجمة . - تغير لون الاسنان وسهولة تكسر مينا الاسنان وانفصالها عن الطبقة العاجية . - ظهور صلبة العين بلون أزرق . - تغير تركيبة الاذن الداخلية .

يعتمد تشخيص الاصابة بتكون العظم الناقص على الفحص الفيزيائي للمريض و التاريخ العائلي ويتم تأكيده بالفحوصات التالية : - الفحوصات الاشعاعية التي تكشف عن تشوهات وقصر الأطراف وتشوه شكل جمجمة الرأس . - قياس الكثافة العظمية . - الفحوصات الجينية . - الفحص المخبري للكولاجين .

لا يتوافر علاج جذري للاصابة بتكون العظم الناقص لكونه جيني الا انه يُوصى بعدد من التدابير للتخفيف من حدة الأعراض المرافقة له ومنها : - العلاج الطبيعي والتأهيلي . - استخدام الدعامات والجبائر في حالات الكسور العظمية . - التدخل الجراحي لتصحيح انحناء العمود الفقري أو زرع الأقضاب المعدنية في حالات الكسور العظمية المتكررة . - استخدام البايفوسفونيت الذي يرتبط بالعظم ويحد من نشاط الخلايا الناقضة للعظم .

يُرافق الاصابة بتكون العظم الناقص عدد من المُضاعفات منها : - ضعف العضلات . - هشاشة الأسنان . - انحناء العمود الفقري . - فقدان السمع . - الكسور العظمية المتكررة .

Osteogenesis Imperfecta -nlm.nih available at:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/osteogenesisimperfecta.html accesed at 24-6-2013

هل ترغب في التحدث الى طبيب نصياً أو هاتفياً؟

يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

47,307 سؤال طبي مشابه تمت الإجابة عليه

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

5,210 خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

نصائح طبية عن أمراض القلب و الشرايين

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط ابدأ الآن
أمراض مرتبطة بأمراض العضلات والعظام و المفاصل
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض العضلات والعظام و المفاصل