الداء النشواني القلبي

Cardiac Amyloidosis

ما هو الداء النشواني القلبي

ينتج الداء النشواني عن ترسب بروتينات شاذة خارج الخلايا في مختلف الأجهزة. والداء النشواني القلبي (بالإنجليزية: Cardiac Amyloidosis) هو مرض في عضلة القلب يتميز بترسب الأميلويد (بالإنجليزية : Amyloid) خارج الخلية في جميع أنحاء القلب.

الأميلويد من الناحية المجهرية هي مادة ليفية يبلغ قطرها 10 نانومتر،.

تؤدي عملية الترسب تلك إلى زيادة سماكة الجدار البطيني، مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط في الأذينان وتوسعهما.

غالباً ما يقوم الأميلويد بالانتشار في الأوعية داخل عضلة القلب، مما يؤدي إلى انخفاض قدرة عضلة القلب على ضخ الدم وعدم انتظام ضربات القلب الأذيني (الرجفان، أو الارتجاج، أو عدم انتظام دقات القلب الأذيني).

يتأخر عادة الداء النشواني غير الوراثي في الظهور؛ وعادة يظهر بعد العقد السابع من العمر، وتزداد نسبته في الذكور.

لا يزال معدل الانتشار الحقيقي لمرض داء النشواني غير معروف، ولكن من المحتمل أن يكون ذلك بسبب عدم تشخيصه في الكثير من الحالات. ومن الجدير بالذكر أن انتشار الداء النشواني القلبي يتزايد مع تزايد عدد السكان المتقدمين في السن ومع تطور الأدوات التشخيصية، بما في ذلك تصوير الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية.

اقرأ أيضاً: كيف تحمي نفسك من أمراض القلب؟

لسوء الحظ، يكون المرض في كثير من الأحيان بلا أعراض حتى مرحلة متأخرة، وحتى مع ذلك، يمكن أن تكون الأعراض غير محددة.

ويعد تشخيص الداء النشواني القلبي في وقتٍ مبكرٍ هو التحدي الرئيسي، حيث أن الميزات الكلاسيكية لفشل القلب الاحتقاني "الأيمن" قد لا تكون واضحة حتى يتطور مرض القلب بشكل كبير، ولكن يبقى الاعتلال العصبي اللاإرادي دليلاً تشخيصياً مهماً، يتجلى فيه انخفاض ضغط الدم الانتصابي، والتناوب بين الإسهال والإمساك، وضعف الانتصاب.

وعادةً ما يتطلب تشخيص الداء النشواني الشامل تأكيداً نسيجياً لترسب الأميلويد.

المؤشرات الحيوية في الدم

قد تكون المؤشرات الحيوية للقلب مفيدة في إثارة الشكوك السريرية لمرض الداء النشواني القلبي وينبغي إجراء المزيد من التأكد باستخدام تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب.

يظهر خلال تخطيط صدى القلب زيادة سمك جدار البطين، وصغر حجم غرفة البطين الأيسر، وسماكة الصمام، وتوسع الأذين، مع ارتفاع علامات الضغط.

الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية

الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية (CMR) له مزايا فريدة في تحديد إصابة القلب بداء النشواني الشامل.

ويعد CMR مفيداً بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من زيادة سماكة جدار البطين الأيسر أو تضخم لأنه يمكن أن يفرق بين مختلف الأمراض الخلوية، وهو أمر غير ممكن على تخطيط القلب.

يعتبر تثقيف المريض ضرورياً، ويعد تقليل الملح، والسوائل، وجرعات الأدوية المدرة للبول من العوامل الرئيسية للتعامل مع أعراض قصور القلب.

يمكن علاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي باستخدام ميدودرين، بينما يمكن أن يؤدي الفلودروكورتيزون إلى تفاقم احتباس السوائل.

عادة يتم اختيار فئة محدودة جداً من المرضى لزراعة القلب وهؤلاء عادة مرضى ليس لديهم الكثير من المشاكل المتعلقة بترسبات الأميلويد في مناطق أخرى من جسدهم. ويجب أن يكون المريض صغيراً في العمر ولا يعاني من مشاكل صحية أخرى.

بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام جهاز المساعدة البُطينية (VAD)، وهو نوع من المضخات الصناعية التي تدعم القلب، أثناء انتظار المريض للحصول على زراعة قلب، ولكن يتم حالياً استخدامه حتى مع المرضى الذين لن يحصلوا أبداً على زراعة قلب.

تختلف الآراء حول هذا الخيار، ويعتمد ذلك على حالة المريض، ولكن أحياناً يُمكن استخدام تلك المضخات، ويتم تطويرها بشكل مستمر.

سير المرض

إذا بدأت أعراض فشل القلب بالظهور، مثل ضيق النفس الشديد وتجمُّع السوائل، تتدهور حالة الشخص عمومًا بسرعة كبيرة إلا إذا تلقى علاجًا فعالاً.

لأن هذا المرض ما زال نادراً، للأسف فإن كثيراً من الأطباء لا يعلمون الكثير عنه، حيث أنهم لم يروا مرضى مصابين بهذه الحالة.

هل ترغب في التحدث الى طبيب نصياً أو هاتفياً؟

يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

23,612 سؤال طبي مشابه تمت الإجابة عليه

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

5,212 خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

نصائح طبية عن أمراض القلب و الشرايين

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط ابدأ الآن
أمراض مرتبطة بأمراض القلب و الشرايين
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض القلب و الشرايين