متلازمة الحمى الدورية

Periodic Fever Syndrome

ماهو متلازمة الحمى الدورية

متلازمة الحمى الدورية هي مجموعة من الاضطرابات التي يعاني فيها الطفل من نوبات متكررة من الحمى مع مرور الوقت، وعادة ما تكون مصحوبة بنفس الأعراض. كل نوبة من الحمى عادة ما تدوم تقريبا نفس الوقت. هذه الاضطرابات هي حالة وراثية نادرة جدا. تحدث نوبات الحمى المتكررة في غياب العدوى وغياب أي دليل على المناعة الذاتية النشطة. الحمى في متلازمة الحمى الدورية تحدث بسبب خلل في تفعيل نظام المناعة الفطري.

قد تستمر هجمات الحمى والالتهاب لعدة أيام إلى أسابيع مفصولة بفواصل يتمتع بها الشخص بصحة جيدة تستمر من أسابيع إلى شهور. نمط الحمى (المدة والتواتر) والخصائص السريرية متغيرة بين المتلازمات والمرضى. الأعراض المصاحبة عادة ما تختفي تلقائياً مع اختفاء الحمى. ومع ذلك، في الحالات الشديدة من الأمراض الموروثة، يمكن أن يكون الالتهاب مزمناً مع ظهور أعراض دائمة وتطور مضاعفات طويلة الأمد.

عادة ما تكون بداية الأعراض في مرحلة الطفولة، ولكن قد تتأخر حتى سن المراهقة أو بعد ذلك. بالنسبة للفرد المريض، غالبا ما يكون هناك نمط حمى يمكن التنبؤ به ، وكوكبة شائعة من الأعراض المرتبطة بها ومسار مماثل للمرض الحاد.

تصنيف متلازمات الحمى الدورية

العديد من هذه المتلازمات هي وراثية (تنتقل من الوالدين) وتنتج من طفرة (خلل أو خطأ) في جين (هذا هو الكود الذي يحدد بنية البروتينات). يتم تعريف المتلازمات من خلال عيب الجين وكذلك من خلال المظاهر السريرية للمتلازمة ، وأجزاء الجسم المصابة بالإضافة إلى الحمى ، وعمر الطفل عندما تبدأ المتلازمة ، والعرق (منطقة العالم حيث يأتي الطفل أو الوالدين). العديد من هذه المتلازمات لديها علاج محدد، يعتمد في كثير من الأحيان على فهم المشكلة الناجمة عن العيب الجيني.

  • الاضطرابات الموروثة:
  1. حمى البحر المتوسط (FMF)
  2. فرط غلوبولين الدم مع متلازمة الحمى الدورية (HIDS)
  3. عامل نخر الورم (TNF) المرتبط بمتلازمة دورية (TRAPS)
  4. المتلازمات الدورية المرتبطة بالكرايوبرين (CAPS)
  5. متلازمة ماكل-ويلز (MWS)
  6. اضطراب الالتهاب المتعدد الأجهزة عند الوليد (NOMID) أو متلازمة الجلد العصبي المفصلي (CINCA)
  7. متلازمة الالتهاب الاكتئابي العائلي البارد (FCAS)
  • اضطرابات مجهولة السبب: الحمى الدورية مع التهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم والتهاب الغدد اللمفاوية (متلازمة PFAPA)


تحدث مع طبيب الآن واسأله عن أعراض وعلاج متلازمة الحمى الدورية مع خدمة اطلب طبيب

أعراض وعلامات متلازمة الحمى الدورية

اعراض متلازمة الحمى الدورية الشائعة

لكل نوع محدد من متلازمة الحمى الدورية مجموعة خاصة من الأعراض الشائعة التي تظهر مع ارتفاع درجة الحرارة أثناء النوبات. تتنوع الأعراض بين الأمراض الالتهابية المختلفة وحتى من مريض لآخر، ولكن هناك العديد من الأعراض التي تحدث في عدد من هذه الأمراض وتشمل:

  • حمى (متكررة ، ويصاحبها بعض الأعراض التالية)
  • طفح جلدي
  • القيء والإسهال
  • التهاب الملتحمة
  • تقرحات الفم
  • تورم العقد الليمفاوية
  • آلام في البطن
  • آلام في المفاصل ، أو التهاب المفاصل
  • نتائج غير طبيعية لاختبار الدم أثناء ظهور الأعراض ، بما في ذلك: ارتفاع عدد الدم البيضاء (WBC) وعلامات الالتهاب عالية CRP و ESR
  • (التهاب التامور ، ذات الجنب)

أكثر من 70% من زيارات الطبيب يمكن حلها عبر الهاتف و من دون زيارة الطبيب

تشخيص متلازمة الحمى الدورية

يستخدم الأطباء الاختبارات التالية لتشخيص متلازمة الحمى الدورية:

  • الاختبار البدني. سيُجري طبيب المفاصل التابع لطفلك فحصاً جسدياً كاملاً للتحقق من أعراض الحالة.
  • مراجعة التاريخ الطبي للعائلة. لا تظهر أنواع معينة من متلازمة الحمى الدورية (بما في ذلك مرض الحمى القلاعية) إلا بشكل عام فقط لدى الأشخاص ذوي الخلفية العائلية المحددة، مثل أولئك المنحدرين من أصل البحر المتوسط. هذا هو السبب في أن التحدث بصراحة مع طبيب طفلك عن تاريخ عائلتك يمكن أن يساعد الطبيب في تشخيص المرض.
  • فحص الدم: يمكن لطبيب طفلك فحص دم طفلك ووجود مستويات مرتفعة من علامات معينة من الالتهابات مثل ارتفاع خلايا الدم البيضاء.
  • الاختبار الجيني: يمكن استخدام الاختبار الجيني كطريقة تكميلية للتشخيص. جنبا إلى جنب مع اختبارات أخرى ، يمكن أن يساعد في تحديد ما إذا كان طفلك يحمل الجينات المرتبطة باضطرابات معينة.

%86 من مستخدمي خدمة اطلب طبيب يرون ان الخدمة وفرت عليهم تكاليف زيارة الطبيب

علاج متلازمة الحمى الدورية

لا يوجد علاج لمتلازمة الحمى الدورية ولا شفاء تام، على الرغم من أن العلاج يمكن أن يساعد عادة في الوقاية من أعراض الحالة. يتم استخدام علاجات مختلفة لمتلازمات مختلفة. قد يصف طبيب المفاصل أدوية مضادة للالتهابات للمساعدة في الحد من الأعراض. تشمل بعض الادوية:

  • الاستخدام مدى الحياة من الكولشيسين (colchicine). بهذه الطريقة ، يمكن منع نوبات الأعراض في حمى البحر المتوسط. إذا تم تناول الكولشيسين بانتظام، فيمكن للطفل أن يعيش حياة طبيعية مع متوسط العمر المتوقع. يمنع كولشيسين بدء النوبات ولكنه لا يعالج النوبة التي بدأت بالفعل. لذلك، لا ينبغي زيادة جرعة الكولشيسين خلال النوبة نشطة بالفعل.
  • تساعد العوامل المضادة للالتهاب غير المحددة ، بما في ذلك استخدام الستيرويد ، على تخفيف الأعراض ، ولكن استخدام الستيرويد على المدى الطويل يؤدي إلى آثار جانبية خطيرة
  • إعطاء دواء مشابه لمستقبل TNF يدعى Enbrel (وهو دواء يستخدم في علاج التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب) وقد تبين أنه علاج فعال عند بعض المرضى الذين يعانون من عامل نخر الورم عندما يتم إعطاؤه في بداية الهجوم أو حتى كدواء وقائي.
  • وقد أظهرت الدراسات الأولية أن معظم المرضى اضطراب الالتهاب المتعدد الأجهزة عند الوليد (NOMID) أو متلازمة الجلد العصبي المفصلي (CINCA) يستجيبون بشكل كبير للعلاج مع Kineret. ومع ذلك يجب أن يستمر هذا العلاج إلى أجل غير مسمى لأنه لا يوجد شفاء تام لهذا المرض.
  • في بعض المرضى المصابين بالحمى الدورية مع التهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم والتهاب الغدد اللمفاوية الذين يستخدمون السيميتيدين (دواء يستخدم في علاج قرحة المعدة) قد يمنع حدوث الهجمات. في المرضى الذين يعانون من هجمات متكررة جدا، يمكن النظر في استئصال اللوزتين.

هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مآل/ تكهن متلازمة الحمى الدورية

التكهن مثل الأعراض، يعتمد تشخيص الشخص المصاب بمتلازمة الحمى الدورية غالبا على نوع المتلازمة التي يعاني منها. بالنسبة للبعض ، مثل أولئك الذين لديهم PFAPA ، يعتبر التكهن جيداً ، لأن الكثير منهم سوف يتخلصون من حالتهم. بالنسبة لمعظم الآخرين، هذه الحالات تلازمهم مدى الحياة ويجب أن تعالج مع الأدوية لمنع حدوث مضاعفات خطيرة من هذا المرض.


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : 2018-09-13 14:48:02 | تاريخ التعديل : 2018-09-15 11:01:18

118 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
 م.محمد عيد
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
Altibbi Login Key 1 2 4