انعدام الغدة الزعترية

Athymia

ماهو انعدام الغدة الزعترية

انعدام الغدة الزعترية هو الغياب الخلقي للغدة الزعترية (التوتة) أو انعدام إفرازاتها. ويكون هذا الغياب ناجماً عن اضطراب خلقي في الكروموزومات يدعى متلازمة دي-جورج، حيث يكون لدى المريض نقص في الكروموسوم 22 – وهو الكروموسوم المسؤول عن التشكيل الصحيح لعدة أعضاء من الجسم – وبالتالي يؤدي نقصه إلى نقص تطور تلك الأعضاء أو عدم تشكلها من الأساس، ومن بينها التوتة.

والتوتة واحدة من الأعضاء الأكثر ضرورة وأهمية في تشكل ونشاط الجهاز المناعي في الجسم فهي المسؤولة بشكل خاص عن تطور الخلايا اللمفاوية التائية، وتتوضع في تجويف الصدر في المنصف الأمامي فوق القلب، بالتالي، لذا فإن الأعراض الأكثر أهمية التي تحدث عند انعدام التوتة هي الأعراض المناعية وضعف جهاز المناعة (انعدام الخلايا اللمفاوية التائية).




تحدث مع طبيب الآن واسأله عن أعراض وعلاج انعدام الغدة الزعترية مع خدمة اطلب طبيب

أعراض وعلامات انعدام الغدة الزعترية

تتنوع الأعراض بين شخص وآخر، حيث يمكن للمرضى من نفس المرض أن يعانوا من جميع الأعراض، بينما لا يعاني الآخرون من أي عرض أو يعانون من بعض الأمراض دون غيرها.

لكن الأعراض ترتكز بشكل عام على مبدأ نقص قدرة جهاز المناعة على الدفاع عن الجسم ضد الجراثيم والفيروسات وبالتالي زيادة القابلية لحدوث العدوى وزيادة خطورتها في حال حدوثها.

ومن الأعراض الهامة نذكر:

  • نقص في عدد اللمفاويات.
  • فشل النمو.
  • تضخم الكبد.
  • إسهال مزمن.
  • طفح إكزيميائي في الجلد.
  • إنتان معاود بجراثيم خطيرة تدعى البسودوموناس.
  • قابلية زائدة للإصابة بالإنتانات الفيروسية.
  • إنتانات قصبية رئوية مزمنة.
  • نفاخ رئوي.
  • توسع قصبات.
  • تقيح الجلد.
من الأعراض الأخرى المرافقة لانعدام التوتة والتي تعتبر جزءاً من متلازمة دي-جورج:
  • سحنة خاصة للوجه: حيث يعاني الأطفال المصابون من نقص نمو الذقن، أجفان ثقيلة، أذنان مدورتان للخلف.
  • شذوذات في الغدد جارات الدرق: نقص تصنع الغدد جارات الدرق مما يؤدي إلى صعوبة في الحفاظ على مستويات طبيعية للكالسيوم في الجسم، مما قد يسبب حدوث اختلاجات ونوب تشنج.
  • عيوب قلبية: تصيب تلك العيوب الأبهر بشكل خاص، أو الأجزاء من القلب التي يتطور منها الأبهر.
  • مشاكل واضطرابات أخرى: يعاني المرضى من اضطرابات تطورية أخرى كانشقاق شراع الحنك، تأخر النطق، صعوبة في البلع وتناول الطعام، اضطرابات نفسية وفرط نشاط.


أكثر من 70% من زيارات الطبيب يمكن حلها عبر الهاتف و من دون زيارة الطبيب

تشخيص انعدام الغدة الزعترية

يظهر انعدام التوتة على شكل غياب ظل التوتة على الصورة الشعاعية البسيطة للصدر إضافة إلى ظهور أعراض اضطراب المناعة، لكن ذلك غير كاف للتشخيص.

ويعتمد تشخيص انعدام التوتة الذي هو جزء من متلازمة دي-جورج التي ذكرناها سابقاً على فحص مخبري يظهر فيه اضطراب في الكروموسوم 22.


%86 من مستخدمي خدمة اطلب طبيب يرون ان الخدمة وفرت عليهم تكاليف زيارة الطبيب

علاج انعدام الغدة الزعترية

يعتمد العلاج على الأعضاء المصابة وقد يتطلب تعاون العديد من الأطباء من اختصاصات مختلفة، ويتطلب العلاج مقاربات مختلفة لتدبير كل من الأعراض الموجودة على حدة، وترتكز المعالجات الحالية على علاج الأعراض وتحسين الحالة العامة للمرض.

  • علاج نقص نشاط جارات الدرق ونقص الكالسيوم: من خلال المكملات الحاوية على فيتامين د والكالسيوم إضافة إلى هرمونات جارات الدرق.
  • علاج وظيفة التوتة: من خلال الالتزام بجدول اللقاحات، وفي الحالات المتقدمة قد يحتاج المرضى إلى زراعة التوتة، زراعة نقي العظم، أو زراعة الخلايا الجذعية.
  • الإصلاح الجراحي للعيوب الخلقية كانشقاق شراع الحنك والعيوب القلبية وغيرها.
  • الرعاية النفسية والعقلية للأطفال المصابين.


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟

مآل/ تكهن انعدام الغدة الزعترية

لا يوجد علاج شاف حالياً لانعدام التوتة أو متلازمة دي-جورج، ويعتمد إنذار وخطورة الحالة على العضو الأكثر تأثراً بالمرض وشدة الحالة، وكما في جميع الحالات الطبية الأخرى، التشخيص والتدبير الباكر أمر أساسي وضروري في العلاج.


هل تريد التحدث الى طبيب الآن ؟
تاريخ الاضافه : 2008-12-12 07:00:00 | تاريخ التعديل : 2018-04-29 17:35:57

131 طبيب
متواجدين الآن للإجابة عن استفسارك
حياة عصفور
حياة عصفور
الأردن
جوابه شافي ودقيق معي وبعت لي اسماء الادويه وكتب لي توصيه بعد المكالمه الخدمه ممتازه
 م.محمد عيد
م.محمد عيد
السعودية
اعطيها15 من 10 وانا اعتبرت حالي بصحرا ولقيت سيارة اسعاف الدكتور بقمة الاحترام والاخلاق وفادني جدا جدا وعنده صبر بتعامله مع المريض
شريف حسين
شريف حسين
مصر
برنامج رائع جدا والخدمه تفيدك باستمرار باي وقت تريد استشاره تحصل عليها بسهوله والاطباء كويسين
شيخه محمد
شيخه محمد
الإمارات
الرد سريع كان على الاتصال والدكتور الي جاويني كانت اجابته مقنعه واستفدت منه
أطباؤنا متواجدون على مدار الساعة لاعطائك النصائح الصحية
أحصل على علاج معظم الحالات الشائعة وغير طارئة
تواصل مع نخبة من الأطباء الاختصاصيين
Altibbi Login Key 1 2 4