فرط التقرن العدسي المستديم | Hyperkeratosis lenticularis perstans

فرط التقرن العدسي المستديم

ما هو فرط التقرن العدسي المستديم

فرط التقرن العدسي المستديم يُعرف أيضاً بمرض فليغل، وهو مرض جلدي نادر يتميز بحطاطات ذات لون أحمر بني مفرطة التقرن. توجد عادة في الأطراف السفلية، وتكون غير منتظمة القياس تقريباً 1-5 ملم في قطر وحتى 1 ملم في العمق.

يعتمد التشخيص على المظهر السريري بالترافق مع الصفات الفحص النسيجي لمرض تقشر العظام وتسللها تحت البشرة بشكل حزمة أو عصبة.  العلاج صعب، ونادرًا ما يكون فعالًا تمامًا. هناك بعض حالات من مرض فليغل من الذين استجابوا للعلاج بالكورتيكوستيرويد الموضعي مع بيتاميثازون ديبروبيونات.

فرط التقرن العدسي المستقيم ليس لديه ميل لجنس معين، على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن معظمها في السكان البيض. يحدث بشكل شائع في الفئات العمرية المتوسطة إلى الأكبر؛ ومع ذلك، هناك تقارير عن حصول الفرط في المرضى صغار حتى عمر 13 سنة.

  • سبب المرض غير معروف، ويُعتقد أنّها حالة وراثية على الرغم من الإبلاغ عن الحالات التي لا يوجد فيها تاريخ عائلي للمرض.
  • التعرض للشمس يمكن أن يكون سبباً، ولكنّه غير مثبت.
  • أفادت التقارير أنّ مرض فليغل نادراً ما يؤثر على بعض العائلات التي كانت عرضة لأورام الجلد والجهاز الهضمي.
  • تبدأ الحطاطات التقرنية الصغيرة بالتطور بشكل متناظر على الأطراف السفلية.
  • تنتشر الحبيبات صعوداً إلى أعلى الجسم بمعدل بطيء جداً.
  • عادة ما يخلو من الأعراض.
  • يعتمد التشخيص على الفحص البدني، ويشمل ملاحظة حطاطات صغيرة، بنية أو حمراء اللون، مفرطة التقرن، يتراوح حجمها من 1-5 مم في الأطراف السفلية.
  • تعتبر هذه من الصفات المميزة لفرط التقرن العدسي.
  • تم الإبلاغ عن حالات تكون فيها الحطاطات في العينين، وفصوص الأذن الخارجية، والذراعين، والإبطين، وراحة اليد، وباطن القدم، والغشاء المخاطي للفم، على الرغم من أنّ هذه التقارير نادرة.
  • كذلك تظهر نتائج التنظير الجلدي مركزاً بيناً غير منتظم، مع تقشر محيطي أبيض اللون معززاً بالضوء المستقطب.
  • تكشف إزالة القشرة عن قاعدة حمراء زاهية، غالبًا ما يكون بها نزيف دقيق بحجم رأس الإبرة.
  • من السمات المميزة هو أن الجذع دائماً يكون غير مشمول بالحطاطات، وكذلك غياب الآفات المحورية.
  • تم استخدام العديد من العلاجات الموضعية لعلاج المرض ولكن لا يوجد علاج فعال عالمياً.
  • تتضارب التقارير حول فعالية tacalcitol وcalcipotriol مع تقرير آخر تفيد بأنها غير فعالة
  • تم استخدام 5٪ فلورويوراسيل موضعياً ومشتق مركب من فيتامين D-3 مع نتائج فعالة.
  • العلاج بالتبريد هو احتمال إضافي ممكن.
  • من العلاجات الأكثر شيوعاً التطبيق الموضعي لـ 5٪ من كريم الفلورويوراسيل (على مدى عدة أشهر)
  • يمكن الاستئصال المحلي أو جلد الجلد (Dermabrasion)
  • كانت الرتينوئيدات عن طريق الفم ناجحة مع العلاج المستمر. مع ذلك، يميل المرضى إلى الانتكاس عند التوقف عن العلاج.

العناية الجراحية:

  • Dermabrasion (تشقير الجلد) هي طريقة جراحية ممكنة. ومع ذلك، فإنّ العدد الكبير من الحطاطات، وكذلك موقع الآفة، يجعل هذه الطريقة غير عملية.
  • قد يكون الاستئصال المحلي ناجحاً، خاصة إذا كان عدد الآفات قليلة.

باستثناء احتمال أنّ الآفات قد تتقدم ببطء نحو الجزء العلوي من الجسم، فإن التكهن لفرط التقرن العدسي (مرض فليغل) ممتاز، حيث لم يتم الإبلاغ عن أي حالات وفاة أو مضاعفات خطيرة.

https://emedicine.medscape.com/article/1107012-overview#a4
https://www.dermnetnz.org/topics/flegel-disease/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18986485

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأمراض الجلدية

سؤال من ذكر سنة

في الأمراض الجلدية

اعاني من مشاكل فرط افراز الغدة الدرقية وقشرة الكظر منها: زيادة الشعر في الجسم وتساقطه من الرأس وضخامة الجذع وضئالة...

في البداية عليك عمل الفحوصات التالية لأنك تعاني من نقص في أكتر من واحدة من الآتي:- الزنك فيتامين د فيتامين ب12 والكالسيوم ومخزون الحديد والغدة الدرقية وبعد ذلك استطيع تقديم المساعدة وعليك الإبتعاد عن الضغط النفسي والخوف والقلق وبعدظهور الفحوصات ساقدم لك المساعدة المرجوة ووقف تساقط الشعر وعليك مراجعة اخصائي الغدد للأمور الأخرى

سؤال من ذكر سنة

في الأمراض الجلدية

ماهو التهب الجلد التسممي التحسسي بسبب فرط الحرارة الخبيث الناجم عن البنج العام وماهو العلاج

فرط الحرارة الخبيث حالة نادرة تنتج عن ادوية التخدير العام الطيارة(سريعة التبخر) مثل الهالوثان وبعض المرخيات العضلية المستخدمة في التخدير مثل السكسونيل كولين ، تتصف بحمى عالية وارتفاع مستمر وسريع بالحراة(فوق 39 درجة) وهي حالة مهددة للحياة اذا لم يتم التعامل معها بسرعة، يعاني المريض من صلابة عضلية وانحلال عضلي وحماض تنفسي وقد تحدث اضطرابات نظم قلبية ومظاهر تحسسية منها الجلدية، يوجد استعداد وراثي للاصابة بهذه المتلازمة واحيانا بعض المرضى لهم مواصفات خاصة موصوفة في بعض المتلازمات النادرة جدا، فالقصة العائلية هامة لتوقع امكانية حدوث هذه المتلازمة. تتطلب هذه الحالة تصرف سريع بايقاف التخدير ومعالجة الحرارة والحماض، والدواء المشهور كترياق هنا هو دانترولين الصوديوم

سؤال من أنثى سنة

في الأمراض الجلدية

السلام عليكم..اريد علاجا لفرط التعرق وللعلم اعاني من فررط التعرق منذ الصغر وبمناطق محددة هي من الراس الى الصدر هل...

توجد بعض العلاجات الموضعية، والتي تكون في أغلب الأحيان فعالة بشكل كبير، مثل استخدام unfragranced aluminium salt preparation بتركيز من10% إلى 25% مثل: Drichlor liquid أو غيره، أو من خلال تركيبة في الصيدليات، ويكون الاستعمال مرة يوميا لعدة أيام متتالية لحين السيطرة على التعرق، ثم مرة أو مرتين أسبوعيا للحفاظ على النتيجة، .

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض الجلدية

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض الجلدية