هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
هو حالة نادرة يمكن أن تكون وراثية تؤثر على الرضع أو الأطفال الصغار، يمتاز بأنه تكون ذاتي (تلقائي) لورم أو مجموعة من الأورام معظمها حميد في أنحاء الجسم وتتكون من مجموعة غير متجانسة من آفات خلل التنسج وتشوهات النسيج الضام، ويشمل الورم الليفي الخلقي المتعمم العقيدات الليفية في الجلد والعظام والأحشاء.
تعتمد خطورته بحسب موقعه وتأثيره على الأعضاء الحيوية من حيث تسببه بالضغط عليها وإعاقة عملها والتي تؤدي لنسبة وفيات تصل إلى 80% ممن يعانون من أورام ليفية خلقية متعممة قريبة من الأعضاء الداخلية.
السبب المباشر لظهور هذه الأورام هو وراثي ويحدث نتيجة طفرات تلقائية في الجينات الآتية:
السبب المباشر لظهور هذه الأورام هو وراثي ويحدث نتيجة طفرات تلقائية في الجينات الآتية:
يظهر هذا الورم على شكل عقيدات تتصف بما يلي:
يظهر هذا الورم على شكل عقيدات تتصف بما يلي:
في الكثير من الحالات يظهر نمو الأورام بعد ولادة الطفل ويستمر بالنمو ثم يبدأ بالتراجع ويختفي بشكل تلقائي، لذلك تتم مراقبة أحجام وأعداد ومواقع نمو الأورام قبل اتخاذ أي إجراء آخر لعلاجها.
وتشمل الخيارات العلاجية ما يلي:
في الكثير من الحالات يظهر نمو الأورام بعد ولادة الطفل ويستمر بالنمو ثم يبدأ بالتراجع ويختفي بشكل تلقائي، لذلك تتم مراقبة أحجام وأعداد ومواقع نمو الأورام قبل اتخاذ أي إجراء آخر لعلاجها.
وتشمل الخيارات العلاجية ما يلي:
لا يمكن للفرد الحامل للمرض أن يتجنب نمو الأورام ولكن يمكن للوالدين اللذان يحملان جين المرض سواء ارتبط بإصابتهما أم لا وخاصة عند وجود تاريخ عائلي لذات المرض، يمكنهما إجراء اختبارات وراثية للأجنة لتحديد المصاب منها واستبعاده وزرعة الأجنة بتقنيات التلقيح الخارجي وزراعة الجنين السليم في الرحم، وفي بعض الأحيان يمكن إجراء اختبار جزيئي أثناء الحمل لتشخيص إصابة الجنين بالمرض وتقييم المخاطر المترتبة على ذلك.
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/76.3.444
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0190962284800092
https://www.dovemed.com/diseases-conditions/congenital-generalized-fibromatosis-cgf/
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
سؤال من أنثى سنة
سؤال من ذكر سنة
سؤال من أنثى سنة
سؤال من ذكر سنة
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة