داء كافي | Caffey's disease

إن أسباب الإصابة بمتلازمة كافي غير معروفة تماماً، ولكن قد تكون نتيجة لأحد الأسباب التالية:

• أن النتيجة طفرة مغلطة في اكسون 41 في النوع الأول الكولاجين سلسلة الجينات alpha1 (COL1A1) هي المسؤولة عن فرط تعظم قشري الطفلي.
• كما تم التبليغ عن صلة إلى فرط التعظم القشرية القاتل قبل الولادة.
• وقد لاحظت الدراسات أن هذا يضع مرض كافي في نفس الأسرة مثل الأمراض المتصلة بالنوع الأول الكولاجين مثل تكون العظم الناقص I-IV.

فرط التعظم القشري الطفلي هو عملية التهابية من سبب غير واضح، في المراحل المبكرة من هذه المتلازمة تظهر الأعراض التالية:

• التهاب السمحاق والأنسجة اللينة المجاورة.
• عندما يتحلل الالتهاب، يبقى السمحاق سميكاً.
• ثم يلاحظ صفائح عظمية غير ناضجة تحت السمحاق.
• أما العينات الناضجة تظهر تضخم العظام القشرية الصفاحية دون التهاب أو تغييرات تحت السمحاق.

يتم تشخيص متلازمة كافي عن طريق التصوير بالأشعة السينية.

لا يوجد علاج محدد لفرط التعظم القشري عند الرضيع. هذا المرض هو محدود ذاتياً وعادة ما يزول من دون أدوية، ويمكنك تناول الأدوية التالية:

• الستيرويدات القشرية قد تكون مفيدة في تخفيف أعراض الحالات الشديدة. ولكن هذه العقاقير لا يكون لها أي تأثير على ألم العظام.
• الأدوية المضادة للالتهابات والمسكنات.

ممكن حدوث تشوهات في العظام المعنية على المدى الطويل، بما في ذلك اندماج عظمي وعدم مساواة الأطراف في الطول.

:Cara Novick.Infantile Cortical Hyperostosis (Caffey Disease).Retrieved from the World Wide Web on 26th May 2019

https://emedicine.medscape.com/article/1258611-overview