متلازمة تالية لاستئصال الغدة الكظرية | Postadrenalectomy syndrome

تُجرى عملية إزالة الغدتين الكظريتين، أو الاستئصال الثنائي للكظرية كوسيلة علاجية لمتلازمة كوشينغ، حيث تعمل الغدتان الكظريتان بالوضع الطبيعي على إفراز هرمون الكورتيزول المعروف بهرمون التوتر، وذلك استجابةً للهرمون الموجه لقشرة الكظر الذي تُفرزه الغدة النخامية، إلا أن إفراز الكورتيزول عند المصابين بمتلازمة كوشينغ يكون مستمراً، وذلك بسبب وجود ورم غدي مُفرز للهرمون الموجه لقشرة الكظر  في الغدة النخامية، ولهذا يتم استئصال الغدتين الكظريتين لعلاج متلازمة كوشينغ.

يُسبب استئصال الغدتين الكظريتين توقف إنتاج الكورتيزول، ويؤدي عدم وجود رد استرجاعي أو سلبي للكورتيزول إلى نمو الورم الغدي الموجود مسبقاً في الغدة النخامية دون رادع، ما قد يسبب تأثيرات مهمة نتيجة للضغط الذي يوقعه الورم على أنسجة الدماغ، بالإضافة إلى زيادة إنتاج الهرمون الموجه لقشرة الكظر، ما يؤدي إلى مجموعة من الأعراض تُعرف باسم المتلازمة التالية لاستئصال الكظر.

تُقسم علامات أعراض المتلازمة إلى أعراض مبكرة وأعراض متأخرة، وهي كالتالي:

العلامات المبكرة

تتركز العلامات المبكرة للمرض فيما يلي:

• فرط تصبغ الجلد بسبب تأثير الهرمون الموجه لقشرة الكظر على الخلايا الميلانية.
• مشاكل في البصر بسبب ضغط الورم على أجزاء في الدماغ مسؤولة عن البصر، ولكن هذه التأثيرات قد تكون خفيفة فلا تتم ملاحظتها.

العلامات المتأخرة

تشمل العلامات المتأخرة ما يلي:

• الصداع، ويعد من أكثر الأعراض المتأخرة شيوعاً.
• قد يحصل ارتفاع في الضغط داخل الجمجمة، ولكن هذا الاحتمال قليل حيث يتطلب نمو الورم لحجم يُغلق مجرى السائل الدماغي النخاعي.
• قصور الغدة النخامية، والذي قد يسبب مشكلات في النمو وتأخر البلوغ عن الأطفال، وانقطاع الطمث عند النساء.
• ألم في الخصيتين عند الرجال.

يمكن تشخيص هذه المتلازمة من خلال الفحص السريري، وذلك عبر:

• وضوح مشاكل النمو والبلوغ عن الأطفال.
• وجود تصبغات واضحة في مناطق من الجلد.
• وجود مشاكل في حركة العينين إن تأثرت الأعصاب التي تتحكم بعضلات العينين بسبب الورم.

ويمكن إجراء الفحوصات التالية لتأكيد الإصابة بالمتلازمة، وتشمل:

• فحص مستويات الهرمون الموجه لقشرة الكظر، حيث تكون مستوياته عالية جداً عند المصابين بالمتلازمة.
• الفحص من خلال التصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغناطيسي للغدة النخامية، ومقارنتها بصور قبل استئصال الغدتين الكظريتين لملاحظة أي تغييرات في حجم الورم.
• فحص مستويات هرمون الغدة الدرقية المعروف بالثيروكسين، والهرمون المنبه للدرقية، والهرمونات الجنسية التي تكون جميعها منخفضة في حال الإصابة بالمتلازمة التالية لاستئصال الكظر.
• يمكن أيضاً فحص مستويات هرمون النمو عند الأطفال.

https://patient.info/doctor/nelsons-syndrome

https://rarediseases.org/rare-diseases/nelson-syndrome/

http://pituitary.ucla.edu/nelsons-syndrome