الضمور الشحمي المترقي | Progressive lipodystrophy

لا يوجد سبب واضح ومحدد لحدوث الضمور الشحمي المترقي. يعزي البعض سبب حدوثه إلى الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية حادة في السابق. كما يعزى أيضاً حدوثه إلى أمراض المناعة الذاتية. 

تبدأ الأعراض خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة، ولكنها قد تحدث في أواخر العقد الرابع أو الخامس من العمر.

يتطور الضمور الشحمي المترقي ببطء، ويبدأ فقدان الدهون من الوجه ثم يمتد إلى الرقبة والكتفين والأطراف العلوية والصدر. تكون الأطراف السفلية طبيعية ولا تتأثر، ولكن قد يحدث عند البعض ضخم بعد سن البلوغ خاصة عند الفتيات.

يرافق الضمور الشحمي المترقي الأعراض والأمراض التالية:

• التهاب كبيبات الكلى، ويحدث عند ثلث المصابين بالضمور الشحمي المترقي، ويرافقه تغير في عامل الالتهاب الكلوي في الدم.
• زيادة مقاومة الأنسولين.
• متلازمة الأيض.
• مرض السكري.
• عدم انتظام الدورة الشهرية عند الإناث.
• ارتفاع دهون الدم.
• الكبد الدهني.
• قد يرافق الضمور الشحمي المترقي اختلالات ذهنية، واعتلال عضلي، واعتلال الشبكية. 

• يشخص مرض الضمور الشحمي المترقي بشكل أساسي بناء على الأعراض التي يقيمها الطبيب أثناء الفحص السريري، وتشمل فقدان الدهون تحت الجلد المميز وخلل في توزيع الدهون. يقيس الطبيب ثخانة الجلد أثناء الفحص السريري.
• التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم توزيع فقدان الدهون.
• وجود عامل الالتهاب الكلوي في الدم.
• وجود أمراض مصاحبة لمرض الضمور الشحمي المترقي كأمراض المناعة الذاتية والسكري.

لا يوجد علاج محدد وفعال لمرض الضمور الشحمي التدريجي. ويشمل العلاج التعامل مع الأعراض وتحسين نوعية حياة المريض، ومن الإجراءات العلاجية ما يلي:

• علاج مضاعفات الالتهاب الكلوي واضطرابات المناعة الذاتية المرافقة للمرض.
• قد تتطلب الاضطرابات الكلوية والمناعية رعاية المرضى في المستشفى في بعض الأحيان.
• العلاج الجراحي ويهدف بشكل أساسي إلى التحسين الجمالي.
• يجب علاج الاضطرابات الأيضية، إن وجدت. وتشمل التمارين البدنية، والأدوية التي تزيد من حساسية الأنسجة للأنسولين مثل: الميتفورمين.
• علاج السكري بالأدوية أو الأنسولين، وعلاج ارتفاع دهون الدم بأدوية خفض الدهون، وعلاج ارتفاع ضغط الدم.
• لا يعد علاج ميتريليبتين فعالا في حالة الضمور الشحمي الجزئي وإنما أثبت فعاليته في علاج الضمور الشحمي الكلي، ويبقى خيار استخدامه في حالة الضمور الشحمي المترقي حسب ما يراه الطبيب. 

علاوة على حدوث أمراض السكري والكبد الدهني ومتلازمة الأيض مع الضمور الشحمي المترقي، هناك أمراض يصاب بها المرضى على المدى البعيد أيضاً، مثل:

• أمراض الكلى، حيث يحدث التهاب كبيبات الكلى الوسيطي التكاثري في 50٪ من المرضى الذين يعانون من الضمور الشحمي المترقي، وغالباً ما يتبع التهاب كبيبات الكلى مساراً مؤدياً إلى القصور الكلوي.
• اضطرابات المناعة، حيث يرافق الضمور الشحمي المترقي بعض أمراض المناعة الذاتية مثل: الذئبة الحمراء، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الأوعية الدموية.
• الضمور الشحمي التدريجي وقصور نشاط الغدة الدرقية: حيث يرافق بعض حالات الضمور الشحمي المترقي خلل في وظائف الغدة الدرقية الناجم عن اضطرابات مناعية. 

لا يعد مرض الضمور الشحمي المترقي مرضاً مميتاً، إلا أن مساره مرتبط بمضاعفات الالتهاب الكلوي والأمراض المرافقة له والتي تتطور مع مرور الوقت. 

WebMD. Acquired Lipodystrophy. Retrieved on 24th of January, 2020, from:

https://www.webmd.com/diabetes/acquired-lipodystrophy#1

F M Böcker, W U Weitbrecht, B Neundörfer. [Progressive lipodystrophy (Barraquer-Simon syndrome): differential diagnosis and clinical aspects]. Retrieved on 27th of January, 2020, from:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3957218/#:~:text=%22Progressive%20lipodystrophy%22%20or%20%22partial,neck%2C%20trunk%20and%20upper%20extremities.

Robert A Schwartz. Progressive Lipodystrophy. Retrieved on 27th of January, 2020, from:

https://emedicine.medscape.com/article/1082489-overview

Orphanet. Acquired partial lipodystrophy. Retrieved on 27th of January, 2020, from:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=79087&lng=EN