متلازمة لينوكس غاستو | Lennox-gastaut syndrome

ما هو متلازمة لينوكس غاستو

متلازمة لينوكس-غاستو هي شكل نادر من أشكال الصرع الشديد الذي يبدأ في مرحلة الطفولة، ويتميز بأنواع متعددة من النوبات والعجز الذهني، حيث يعاني المصابون بها من نوبات متكررة في مرحلة الطفولة المبكرة، وعادة ما تكون بين 2-5 سنوات. وهذه الحالة صعبة العلاج، لكن الباحثين يبحثون عن علاجات جديدة. ويُعدّ العثور على الدعم العملي والعاطفي عاملاً أساسياً لمساعدتك على منح طفلك أفضل أسلوب حياة مع مواجهة التحديات والتوتر الذي يسببه هذا المرض.

اسباب متلازمة لينوكس غاستو

لا يعرف الأطباء دائماً سبب هذه المتلازمة، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون سببها:

نقص الأكسجين أثناء الولادة.
إصابات دماغية حادة مرتبطة بالحمل أو الولادة، مثل انخفاض الوزن عند الولادة أو الولادة المبكرة.
إصابات الدماغ (مثل التهاب الدماغ أو التهاب السحايا أو الحصبة الألمانية ).
مشكلة في الدماغ تسمى 'خلل التنسج القشري'، حيث لا تصطف بعض الألياف العصبية في الدماغ أثناء التطور في الرحم.
التصلب الجلدي، حيث تتشكل أورام غير سرطانية في أماكن كثيرة في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الدماغ.

اعراض متلازمة لينوكس غاستو

يعاني الأطفال المصابون بـمتلازمة لينوكس-غاستو من نوبات متكررة وحادة. وغالباً ما يكون لديهم أنواع مختلفة من النوبات، بما في ذلك:

نوبات واهنة (Atonic seizures):

تسمى أيضًا 'هجمات الهبوط'، لأن الشخص يفقد عضلاته وقد يسقط على الأرض. وهذه النوبات قصيرة عادةً ما تستمر لبضع ثوان.

نوبات منشطة (Tonic seizures):

هذه النوبات تتسبب في تقوية جسم الشخص ويمكن أن تستمر لبضع ثوانٍ أو دقيقة. تحدث عادةً عندما يكون الشخص نائمًا. ولكن إذا حدثت أثناء اليقظة فيؤدي ذلك إلى السقوط مثل النوبات الواهنة.

نوبات الغياب (Absence seizures):

خلال هذه النوبات، قد يقوم الشخص بالتحديق بالعين أو الإيماء بالرأس أو يغمض عينيه ويفتحهما بسرعة.
تكون أول علامة لدى بعض الأطفال لـمتلازمة لينوكس-غاستو هي النوبة المستمرة التي تدوم 30 دقيقة، أو النوبات المستمرة دون تعافٍ كامل فيما بينها. وهذا ما يسمى بحالة الصرع، وهي حالة طبية طارئة تحتاج تدخُّل طبي على الفور.
بعض الأطفال قد يكون لديهم مشاكل سلوكية أيضاً.

كيف يتم تشخيص متلازمة لينوكس غاستو؟

يتم التشخيص بناءً على ثلاث علامات لتشخيص المرض:

أنواع متعددة من النوبات التي يصعب السيطرة عليها.
الإعاقة الذهنية أو التأخر في النمو.
رسم تخطيط كهربي للمخ (EEG)، والذي يُظهر نوعاً معيناً من الأنماط، يُطلق عليه بطء نمط موجة التصاعد (Slow spike-wave pattern)، بين النوبات.

علاج متلازمة لينوكس غاستو

لا يوجد علاج لـمتلازمة لينوكس-غاستو، على الرغم من وجود الكثير من الأبحاث لإيجاد العلاجات التي تعمل بشكل أفضل.

قد يصف الأطباء مجموعة متنوعة من الأدوية لعلاج النوبات. والهدف من العلاج هو تقليل عدد النوبات مع الأدوية التي تسبب أقل الآثار الجانبية. وقد يستغرق العثور على العلاج المناسب لطفلك بعض الوقت.

تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج النوبات:

كلوبازام (أونفي).
لاموتريجين ( لاميكتال ).
روفيناميد (بانزيل).
توبيراميت (توباماكس).
فالبروات، حمض الفالبرويك (دباكين ).

عادةً، لا يتحكم دواء واحد فقط بالمرض. لذلك سيقوم الطبيب بمراقبة دواء طفلك وتأثيره على النوبات، لمعرفة ما إذا كان هناك حاجة لإضافة دواء آخر أم لا، وملاحظة ظهور أي آثار جانبية.

النظام الغذائي المناسب للمصابين بمتلازمة لينوكس-غاستو

هناك نظام غذائي خاص غني بالدهون، منخفض البروتين والكربوهيدرات، يُسمّى النظام الغذائي الكيتوني، يساعد بعض الأشخاص المصابين بالصرع بما في ذلك بعض الأطفال الذين يعانون من متلازمة لينوكس-غاستو. ولكن يجب أن يبدأ بطريقة محددة ويتم متابعته بدقة شديدة، لذلك يحتاج إلى إشراف الطبيب.

نظرًا لأن النظام الغذائي محدد جدًا، فقد يحتاج طفلك إلى تناول مكملات غذائية من الفيتامينات أو المعادن.

الأطباء ليسوا متأكدين تماماً لماذا يعمل النظام الغذائي الكيتوني، ولكن بعض الدراسات تُظهر أن الأطفال المصابين بالصرع الذين يبقون على هذا النظام الغذائي لديهم فرصة أفضل للحد من نوباتهم.

العملية الجراحية

إذا لم تقلل الأدوية والنظام الغذائي من عدد النوبات، قد يقترح الطبيب إجراء عملية جراحية.

عملية مُحفّز العصب المبهم (The vagus nerve stimulator): وهو جهاز صغير يوضع في الذراع أو بالقرب من الصدر ويرسل نبضات كهربائية إلى العصب المبهم الذي يمتد من البطن إلى الدماغ، ثم يرسل العصب تلك النبضات إلى الدماغ للمساعدة في السيطرة على النوبات. تتم الجراحة تحت التخدير العام وتستغرق حوالي ساعة.
عملية محفز RNS: هو جهاز يتم وضعه داخل الجمجمة ووصله بالدماغ، ويستشعر أي نشاط كهربائي غير طبيعي ثم يرسل نبضات كهربائية إلى الدماغ لمحاولة منع حدوث أي نوبات.

إذا كان طفلك يعاني من نوبات متكررة، فقد يحتاج إلى ارتداء خوذة لحمايته إذا وقع، كما قد تضطر إلى التعامل مع المشاكل السلوكية مثل التمثيل، والآثار الجانبية من الأدوية المضادة للاكتئاب.

ويمكن أن يساعدك التحدث مع العائلات الأخرى التي تواجه نفس التحديات على تخفيف الشعور بالعزلة، والحصول على نصائح ومعلومات من الآخرين.