متلازمة جوب | Job's syndrome

ما هو متلازمة جوب

مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات المناعية ( الالتهابات المتكررة العنقودية) تحدث بسبب اضطراب جيني موروث تظهر اعراضها بطفح جلدي غير عادي مثل الأكزيما والتهابات شديدة في الرئة التي تؤدي إلى (آفات تشبه البالون التي قد تكون مملوءة بالهواء أو صديد أو ندبات) وتركيزات عالية جدا من مصل الأجسام المضادة. يظهر كثيرا في وقت مبكر من الحياة مع التهابات متكررة بالعنقوديات والفطريات ، الالتهابات الرئوية ، والجلد الاكزيماوي. تشوهات الوجه والأسنان ، والهيكل العظميتأخير أو فشل في فقد الأسنان اللبنية. المظاهر المميزة للوجه تبدأ بالظهور قبل سن 16. وتشمل عدم تناسق الوجه ، وجبهته بارزة ، والعيون العميقة ، جسر الأنف واسع وأنف لحمي، جلد الوجه بارز المسام و بعض المرضى لديهم اعوجاج العمود الفقري ، وكذلك كسر العظام بسهولة . يتم علاجها بالمضادات الحيوية المزمنة للمساعدة في حمايتهم من العدوى العنقودية. حسن العناية بالبشرة.