تليف كيسي طفلي | Pediatric cystic fibrosis

ما هو تليف كيسي طفلي

الاضطراب الوراثي المُنتحي الذي يؤثر غالباً في الرئتين اضافة الى الكبد , البنكرياس والامعاء ويُمثل اختلال عملية انتقال ملحيّ الصوديوم والكلور عبر الظهارة وزيادة لزوجة وسُمك الافرازات المُخاطيّة . ينتج الاضطراب عن اختلال نُسختي الجين المسؤول عن توازن مكوّنات الافرازات المخاطيّة , العرق والعُصارة الهضمية , كما يُنظم حركة أيونات الصوديوم والكلور عبر الاغشية الظهاريّة كالظهارة السنخيّة ( الشعبيّة ) في الرئتين . يرتبط هذا الاضطراب بشكل وثيق بصعوبة التنفس , تكرار الاصابة بالعدوى التنفسيّة واختلال وظيفة البنكرياس . تُعد الرئتين والجيوب الأنفية الأكثر تأثراً بالتليّف الكيسي الذي يتسبب بانسداد المسالك التنفسيّة االناتج عن تراكم المخاط وزيادة تعرضهما للالتهاب والعدوى التي تظهر اعراضها على شكل سُعال متواصل المصحوب بالبلغم , فقدان القدرة على ممارسة النشاطات اليوميّة , صعوبة التنفس المرتبط بتغيّر التركيبة الرئوية النسيجية , ارتفاع الضغط الرئوي , نقص التأكسج وفشل عضلة القلب . يُطابق المُخاط الكثيف المُتراكم في الرئتين زيادة كثافة الافرزات البنكرياسيّة المسؤولة عن دعم العُصارات الهضميّة التي تُحفز تكسير جزيئات الطعام مما يتسبب بانسداد حركة الأنزيمات الهضميّة باتجاه الاثني عشر وتضرر البنكرياس الغير عكسي اضافة الى قصور امتصاص العديد من المواد الغذائيّة والفيتامينات الأساسية والتسبب بسوء التغذية