متلازمة هامان ريتش | Hamman-rich syndrome

ما هو متلازمة هامان ريتش

مرض رئوي مزمن ونادر الحدوث تم اكتشافه عام 1935 على يد العالم الامريكي الأصل لويس هامان .يُصيب هذا المرض الأشخاص لذين يتمتعون بصحة جيدة الا أنه ولغاية العام 2005 لم يتم التعرّف على مُسببه . يتم تصنيف الاضطراب على أنه مرض رئوي خلالي ( اضطراب تنفسيّ يتسبب بالسُعال الجاف الغير مصحوب بالبلغم وضيق التنفس الجهدي وتكشف الأشعة السينيّة عن وجود تليّف في الأنسجة الرئويّة وخاصة في الفصوص الرئويّة السفليّة , ويُعد التليّف احد أسباب التفاعلات المناعيّة الناتجة عن تنفس مركبات أو مواد معيّنة أو قد ينتج عن عدوى بكتيريّة او فيروسيّة , ورم خبيث أو اضطراب وراثي . وقد يتطوّر هذا الاضطراب فيما بعد الى فشل رئوي او قلبي وقد يُشفى منه المريض بشكل تلقائي ) . تظهر أعراض المرض على شكل سُعال , الحُمّى وصعوبة التنفّس والذي يتطوّر لاحقاً الى العجز عن التنفّس دون استخدام الأدوات الخارجيّة المُساعدة وقد تبدأ هذه الأعراض بالظهور في فترة تتراوح بين اسبوع الى اسبوعين قبل التيقُن الطبي من الحالة المرضيّة . يتطوّر المرض بشكل سريع مما يستدعى ملازمة المريض للمستشفى لحاجته للتنفس الاصطناعي لمدة تتراوحمن عدة أيام الى عدة أسابيع بعد ظهور الاعراض . يُعد تقدم المرض من الأعراض الأوليّة الى الفشل الرئوي مؤشراً على الاصابة بهذا المرض كما يستلزم اجراء الاشعة السينيّة والتي تكشف عن تجمّع السوائل في الحويصلات الهوائيّة الصغيرة في كلا الرئتين . قد يلجأ بعض الأطباء الى الفحوصات النسيجيّة لأنسجة الرئة والتي تُظهر ضرراً نسيجيّاً منتشراً في الأنسجة السنخيّة ( الأنسجة المكوّنة للحويصلات الهوائيّة الطرفيّة حيث يتم تبادل الأكسجين وغاز ثاني اكسيد الكربون ) . تُعد العمليّة العلاجيّة لهذا المرض داعمة و يستلزم اقامة المريض في وحدة العناية الحثيثة نظراً لحاجة المريض الى اجهزة التنفس الاصطناعي . تم استخدام الأدوية المكوّنة من الكورتيكوستيرويد الا انه ثبت عدم فاعليتها . الى الان تُعد عمليّة زراعة الرئتين من أكثر الطرق فاعليّة لعلاج هذا المرض والذي ينتشر بين الأشخاص الذين تزيد اعمارهم عن 40 عاماً ويُصيب الرجال والنساء على حدٍ سواء كما انه لم يتم اثبات أثر التدخين في حدوث المرض او تطوّره . أثبتت الدراسات ان 60 % من المُصابين بهذا المرض ينتهي مصيرهم بالموت في الأشهر الستة الأولى من المرض .