كثرة الصفيحات النزفية | Megakaryocytic leukemia

 كثرة الصفيحات النزفية

ما هو كثرة الصفيحات النزفية

مرض كثرة الصفيحات النزفية هو أحد أنواع ابيضاض الدم النقوي الحاد، وهو سرطان قاتل، حيث تتكاثر وتنقسم أرومات النواءات (megakaryoblasts) بشكل غير طبيعي وتصيب الأنسجة المختلفة. وتعتبر أرومات النواءات أحد خلايا السلائف غير الناضجة في تصنيع الصفائح الدموية، والتي تؤثر على الدورة الطبيعية لتخثر الدم.

أنواع كثرة الصفيحات النزفية

ينقسم مرض كثرة الصفيحات النزفية إلى ثلاث مجموعات تختلف من حيث الأسباب، والفئة العمرية، والاستجابة، للعلاج، وسير المرض على النحو الآتي:

  • كثرة الصفيحات النزفية للمصابين في الأطفال المصابين بمتلازمة داون.
  • كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال غير المصابين بمتلازمة داون.
  • كثرة الصفيحات النزفية في البالغين.
  • كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال المصابين بمتلازمة داون: يملك الأطفال المصابون بمتلازمة داون ثلاثة نسخ بدلاً من اثتين من الكروموسوم 21؛ حيث تجعل هذه النسخة الزائدة من الكروموسوم المريض عرضة لإنتاج طفرة معطلة في الجين GATA1 المسؤول عن تنظيم الجينات التي تتحكم في نضوج أرومات النواءات.
  • كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال غير المصابين بمتلازمة داون: يحدث بسبب شذوذ جيني ناتج عن انتقال غير متماثل للجينات بين الذراع القصير للكروموسوم 1 والذراع القصير للكروموسوم 22.
  • كثرة الصفيحات النزفية في البالغين: يمكن أن ينتج من تطور الأورام النقوية الآخرى أو سرطان الدم النقوي المزمن أو كثرة كريات الدم، وآلية تطور المرض من هذه الأمراض غير معلومة.

تشبه الأعراض أعراض ابيضاض الدم النقوي الحاد مثل تضخم الكبد والطحال، ووجود عقيدات على الجلد ناتجة عن ارتشاح الخلايا، وزيادة في نسبة الهرمونات بالدم لدرجة قد تسبب انسداداً بالأوعية وتهدد الأعضاء الأخرى بالتلف.

  • كثرة الصفيحات النزفية للمصابين في الأطفال المصابين بمتلازمة داون: تشمل أنظمة العلاج الكيميائي المستخدمة مع المصابين بمتلازمة داون في المرحلة الأولى استخدام السيتارابين والداونوروبيسين ثم يتم إتباعها بدورة مكثفة من العلاج بالسيتارابين والأسباراجيناز، والاختتام بثلاث جرعات من السيتارابين تعطى داخل القراب (القناة الشوكية).
  • كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال غير المصابين بمتلازمة داون: يتم اتباع نفس نظام العلاج مع زيادة جرعة السيتارابين.
  • كثرة الصفيحات النزفية في البالغين: لا يستجيب هذا النوع لأنظمة العلاج الكيميائي المتبعة مع النوعين الآخرين للمرض.

http://www.bloodjournal.org/content/107/3/880
https://en.wikipedia.org/wiki/Acute_megakaryoblastic_leukemia
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/524/acute-megakaryoblastic-leukemia
http://www.bloodjournal.org/content/96/7/2405?sso-checked=true

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من أنثى سنة

في أمراض الدم

ما علاج كثرة الصفيحات الدموية

يهدف العلاج الى منع الموت المبكر والحد من الاعراض الجانبية للمرض, بواسطة التحكم بعدد وحجم خلايا الدم وضمان استقرارها. اما العلاج المتبع فيعتمد على عقاقير دوائية، تعمل على ابطاء جهاز المناعة او تكاثر الخلايا (ابطاء انتاج الخلايا في الهيكل العظمي)، حتى يتم ابطاء سرعة انتاج الصفائح وتقليل عددها, كما يتم استخدام جرعات مخفضة من الاسبرين (Aspirin) لمنع تجمع الصفيحات، بواسطة منع قدرتها على التخثر. يبدا العلاج عادة، عندما يكون عدد الصفيحات كبيرا بشكل ملحوظ، او عندما تظهر اعراض جانبية للتجلطات او النزيف.

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

اسباب تكسر الصفائح الدموية

تكسر الصفائح الدموية ينتج عن أسباب عديدة اكثرها حدوثا يسمى مرض diopathic thrombocytopenic purpura وسببه وجود أجسام مضادة في الدم تقوم بتدمير الصفائح الدموية واحتمالية حدوثه في النساء اكثر من الرجال. وعلاجه يبدأ باستخدام الكورتيزون كخط علاجي أول وتكون ازالة الطحال كخط علاجي ثاني سببه أن الجسم ولسبب غير معروف ينتج اجسام مضادة للصفائح الدموية مما يتسبب في نقص عددها وقد يتسبب هذا في حدوث نزيف دموي. عند عدم الاستجابة للكورتيزون وازالة الطحال فان طرق العلاج بعد ذلك تختلف من طبيب الى اخر والهدف هو ليس ارجاع عدد الصفائح الى معدلها الطبيعي ولكن الوصول الى معدل امن يقلل احتمالية النزيف (10-20)

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

علاج مرض نقص الصفيحات الدموية والاغذية المناسبة له

العلاج مراحل وكل مرحله لها تغذيتها الخاصه وفى اثناء العلاج الكيميائى يصاب المريض بحاله من القرف والغثيان ( كما فى الوحم وهذا طبيعى من الكيماوى) وهنا تغذيته تحتاج الحنان اكثر من الاصناف فالصبر والتعامل برقه ممكن يأكل ولكن لا تغصبى عليه بالمحايله لانه كان الله فى عونه وكذلك بعد العلاج له تغذيه مختلفه بشكل عام من الجيد تناول اوميغا 3 ، الخضروات والغاكهة ، الحبوب الكاملة كالخبز الاسمر والفريك والشوفان ، تجنب الملح والسكر والدهون ، اي غذاء صحي ومتوازن

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم