البورفيريا الحادة المتقطعة

المصطلح باللغة العربية:
البورفيريا الحادة المتقطعة
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Acute intermittent porphyria
مختصرات :
AIP

ماهو البورفيريا الحادة المتقطعة

البورفيريا الحادة المتقطعه هي أحد أنماط البرفيرية ( مجموعة الاضطرابات االوراثية النادرة التي يُسببها اختلال أيض الهيم ( ينتمي لمجموعة البرفرينات ) في جزيء الهيموغلوبين ) التي تُسببها الطفرة الجينية السائدة المؤثرة في الكروموسومات الجسمية و المتسببة في فرط انتاج البرفيرين التي تمثل المركبات الكيميائية التي تتكون بشكل طبيعي وعواملها الاولية . وتتميز البرفيرية الحادة المتقطعه عن غيرها بعدم ظهور الطفح الجلدي .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب البورفيريا الحادة المتقطعة

يتسبب الخلل الجيني في الجين المسؤول عن تحول بروفوبيلينوجين ( طليعة البورفوبيلين ) الى هيدروكسيميثيل بيلان الذي يدخل في أيض الهيم الموجود في جزيء الهيموغلوبين.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

الفسيولوجياالمرضي ل البورفيريا الحادة المتقطعة

تتراكم طلائع البرفيرين , البورفوبيلونوجين وحمض الليفولينيك وتتسبب بالضرر العصبي والاعتلال العصبي المحيطي والاارادي وغيرها من الاعراض النفسية .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات البورفيريا الحادة المتقطعة

تظهر علامات وأعراض نوبة البورفيريا الحادة المتقطعه على النحو التالي : - ألم البطن الشديد والمُستمر لعدة أيام . - الاعتلال العصبي الاارادي ( الامساك , ارتفاع ضغط الدم , التقيؤ ,المغص البطني وتسارع نبض القلب ) . - الاعتلال العصبي المحيطي ( النوبات الاختلاجية , الغيبوبة , الهذيان والاكتئاب ) .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص البورفيريا الحادة المتقطعة

يعتمد تشخيص الاصابة بالبورفيريا الحادة المتقطعه على الفحص المخبري الذي يكشف عن فرط تركيز البورفوبيلونوجين ( طليعة البرفيرين ) في البول.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

علاج البورفيريا الحادة المتقطعة

قد يشمل علاج نوبات البرفيرية الحادة المتقطعه تثبيط تصنيع الهيم وانتاج طلائع البرفرين من خلال الاجراءات التالية : - جرعات عالية من الغلوكوز ( 400 غم / يوم ) لتثبيط انتاج الهيم في النوبات المتوسطة . - علاج النوبات المزمنة التي تشتمل على الأعراض العصبية بالعقاقير الدوائية لتثبيط انتاج البرفيرين . - العلاجات الدوائية للسيطرة على الأعراض كالمُلينات المعوية ومُسكنات الألم ومُضادات الاختلاج .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

الأدوية المتعلقة ب البورفيريا الحادة المتقطعة

قد يُوصي الطبيب بالعلاج الدوائي التالي : - Hematin ( هيماتين ) . - Neurontin ( نيورونتين ) .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

التعايش مع البورفيريا الحادة المتقطعة

يُوصى بضرورة تناول وجبات غذائية متوازنة غنية بالكربوهيدرات أثناء نوبات البورفيريا الحادة المتقطعه وفي حال تعذر التغذية عن طريق الفم يُوصى بالغلوكوز الوريدي .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

الوقاية من البورفيريا الحادة المتقطعة

يُوصى بضرورة تجنب العقاقير الدوائية التي تُحرض التعرض لنوبات البرورفيريا الحادة المتقطعه اضافة الى تجنب الافراط في شرب الكحول او الصوم .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

مآل/ تكهن البورفيريا الحادة المتقطعة

لا تتكرر نوبات البورفيريا الحادة المتقطعه في 60 - 80 % من الحالات .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ البورفيريا الحادة المتقطعة. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      البورفيريا الحادَّةُ المُتَقَطِّعَة
Acute intermittent porphyria   الانجليزية

المصادر

Acute intermittent porphyria , www.emedicine.medscape.com Available at : http://emedicine.medscape.com/article/205220-overview , Accessed at : 17/03/2013 .
تاريخ الاضافه : 2013-03-17 14:23:45
تاريخ التعديل : 2013-03-23 13:17:44
1 2 4