تلاسيمية عظمى

المصطلح باللغة العربية:
تلاسيمية عظمى
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Thalassemia major

ماهو تلاسيمية عظمى

وتعرف بإسم فقر دم " كولي "، أو فقر دم البحر المتوسط. وفيها ترتفع نسبة الخضاب (الهيموغلوبين) الجنيني "ف" وقد تصل إلى 70-90% دون أن ترتفع نسبة الهيموغلوبين أ 2، وتكون نسب الهيموغلوبين الكهلي "أ" منخفضة، وتتراوح بين 20-30%.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تلاسيمية عظمى. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات تلاسيمية عظمى

تبدأ أعراض المرض على الطفل، بظهور الشحوب واليرقان خلال الأشهر الأولى بعد ولادته، وقد يتأخر ظهورها عدة أشهر حتى السنتين. ويكون الخلل في عجز النقي عن إنتاج السلاسل "بيتا". ولا يتكون الهيموغلوبين "أ" إطلاقاً، أو بنسبة قليلة. ويزداد إنتاج سلاسل "ألفا" و"غاما" زيادة معاوضة، ويصاب النقي بفرط النشاط اللامجدي، وتموت طلائع الكريات الحمر، وهي أول مراحل تطورها. يتضخم الطحال لأنه يقوم بدور رئيس في حجز هذه الكريات المشوهة وتخريبها. ويضغط على الأعضاء المجاورة ، كما يتضخم الكبد، دون ظهور يرقان. ويظهر أعراض أخرى؛ كالشعور بالامتلاء، وألم المعدة، وعسر الهضم، وحس الغثيان، والقيء والغازات وتكرار البول، والإحساس بالألم والثقل والشد في المراق الأيسر، ويظهر تغييرات في الوجه والعظام، التي تتضخم ، فيأخذ الوجه سمنة المنغوليين، وتتسع المسافة بين الصفائح العظمية في الجمجمة، فتعطي منظر الشعر الواقف، كما يتأثر نمو الطفل، بسبب فقر الدم، فيبدو صغير الحجم، وأقل سناً من أقرانه الأصحاء، وإن عاش إلى سن البلوغ، فهو قاصر تناسلياً، ومصاب بفاقة دموية، بالإضافة إلى بقية أعراض الدم الانحلالية.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تلاسيمية عظمى. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص تلاسيمية عظمى

الفحوصات المخبرية تظهر كريات الدم الحمراء، صغيرة الحجم وناقصة الصباغ، غير منتظمة الحجم، وبأشكال مختلفة، ومجزأة، ويظهر بعض الكريات الهدفية، وعدد وافر من الكريات الحمر الفتية . ويهبط الهيموغلوبين والهيماتوكريت، ويزداد عدد الكريات البيضاء.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تلاسيمية عظمى. اسال اطباءنا الآن‎

علاج تلاسيمية عظمى

العلاج الوحيد، الذي يمكن أن يوصف؛ هو نقل الدم مدى الحياة، ويتم في بعض الأحيان استئصال الطحال عند فرط نشاطه، أو بعض أدوية حديثة.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تلاسيمية عظمى. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      تلاسيمية عظمى
Thalassemia major   الانجليزية
thalassémie majeure, maladie de Cooley    الفرنسية
تاريخ الاضافه : 2008-12-12 07:00:00
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4