تليف النقي

المصطلح باللغة العربية:
تليف النقي
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Myelofibrosis

ماهو تليف النقي

تليف النقي هو متلازمة يترافق فيها تكاثر الأرومات الليفية Fibroblasts وترسُّب الكولاجين في النقي مع الحؤول النقياني في الكبد والطحال والعقد اللمفاوية. حيث تصبح هذه الأعضاء أماكن فعّالة لتكوّن الدم من خارج النقي Extramedullary Hematopoiesis. وتليّف النقي قد يكون بدئياّ مجهول السبب أو ثانوياً لاستحالة الابيضاض النقوي المزمن أو فرط الكريات الحقيقي إلى تليُّف في بعض الحالات، أو بسبب النقائل السرطانية إلى النقي أو التدرّن المعمم أو أذيّة النقي سواء أكانت بالأشعة أم بالبنزول أم بالفسفور المشع أو غير ذلك من الأسباب.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تليف النقي. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات تليف النقي

تليف النقي مرض يصيب المتقدمين بالسن بين 50 – 70 سنة، تبدأ الأعراض عادة خلسة وتتطور خلال بضع سنوات حيث تتظاهر أولاً بأعراض فقر الدم أو ثقل في البطن نتيجة لضخامة الطحال والكبد. تشاهد ضخامة الطحال حتى 8 سم تحت الحافة الضلعية عند نحو 85% من المرضى وقد تصل إلى 16 سم عند ثلث المرضى، أمّا ضخامة الكبد فتشاهد عند 50% من المرضى وتترافق باضطراب وظيفة الكبد كارتفاع الفسسفاتاز القلوية مثلاً. أمّا العقد اللمفاوية فلا تشاهد إلاّ عند نحو 10% من المرضى بالرغم من تكوُّن الدم فيها. ظهر النمشات عند 10% من المرضى بسبب نقص الصفيحات أو اعتلال وظيفتها، وقد يشاهد اليرقان، وقد تظهر أحياناً الوذمات في 10 – 20 % من الحالات.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تليف النقي. اسال اطباءنا الآن‎

تشخيص تليف النقي

المختبر: قد يشاهد عند التشخيص فقر دم معتدل الشدة، يتراوح مقدار الخضاب فيه بين 9 إلى 13 غ / دل، وتكون الكريات الحرم سوية الحجم سوية الصباغ مع اختلاف معتدل في شكلها، وتكثر مشاهدة الكريات الدمعية وبعض الأرومات الحمر السوية في لطاخة الدم المحيطي. ومع ترقّي المرض وتضخم الطحال يزداد اختلاف حجم الكريات والحمر وشكلها وترتفع نسبة الأرومات الحمر السوية في الدم المحيطي. يرتفع عدد الكريات البيض إلى 15 و 30 ألفاً / الملم3 عند معظم المرضى وقد يصل إلى 70 ألفاً / الملم3، وبالرغم من أنّ تعداد الكريات البيض لا يبقى ثابتاً إلاّ أنّه لا ينزع إلى الانخفاض كما هو الحال بالنسبة إلى الخضاب والصفيحات. قد تصل نسبة الأرومات إلى 10% وهذا لا يعني استحالة المرض إلى ابيضاض حاد ذلك لأنّ نسبة النقيات وسليفاتها وخليفاتها تكون مرتفعة بصورة متناسبة. يختلف مقدار الفسفاتاز القلوية في العدلات إلاّ أنّه إمّا أن يكون ضمن الحدود السوية أو مرتفعاً على خلاف الابيضاض النقوي المزمن حيث يكون منخفضاً. يختلف تعداد الصفيحات فقد يكون سوياً أو مرتفعاً وقد يصل المليون إلاّ أنّه ينزع إلى الانخفاض مع ترقّي المرض. يكون مستوى الفيتامين ب 12 والبروتين الرابط له سوياً أو مرتفعاً قليلاً بعكس ما يشاهد في الابيضاض النقوي المزمن حيث يكون مرتفعاً بشدة. أمّا حمض البول فغالباً ما يرتفع. قد يكون من الصعب الحصول على بزلة النقي بسبب التليُّف رغم أنّ خلوية النقي قد تكون مفرطة، لذلك يتم تشخيص بخزعة العظم حيث تـُظْهر تليـُّفاً وتصلـُّباً .
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تليف النقي. اسال اطباءنا الآن‎

علاج تليف النقي

يفضّل ترك المرضى اللاعرضيين دون معالجة، يمكن إعطاء الأندروجينات في حال ظهور فقر الدم كذلك يمكن اللجوء إلى البوسلفان بمقادير 4 مغ يومياً أو Hydroxyurea بجرعات 500 – 1500 مغ يومياً في حال ارتفاع تعداد الكريات البيض والصفيحات. لا يفضل اللجوء إلى تشعيع الطحال بسبب ما يحتاجه المريض من مقادير عالية من الأشعة التي غالباً ما تؤدّي إلى انخفاض شديد في تعداد الكريات البيض والصفيحات، ولا إلى استئصال الطحال لما يسببه من تضخم شديد في الكبد وارتفاع شديد في تعداد الصفيحات مما يؤدّي إلى الخـُثـَار.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تليف النقي. اسال اطباءنا الآن‎

الأدوية المتعلقة ب تليف النقي

اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ تليف النقي. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      تليّف النقي
Myelofibrosis   الانجليزية
myélofibrose    الفرنسية
تاريخ الاضافه : 2009-08-16 14:18:15
تاريخ التعديل : 2012-03-06 16:43:40
1 2 4