فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية

المصطلح باللغة العربية:
فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية
المصطلح باللغة الإنجليزية:
Thrombotic thrombocytopenic purpura

ماهو فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية

الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة( أَو داء موسكُوفِيتش ) هي اضطراب نادر لجهاز تخثرَ الدَمّ. وتنشأ أكثر حالات هذا الدّاء نتيجة عوز أَو تثبيط للإنزيم Adamts 13، المسؤول عن شطر مُتَعَدِّدات القُسَيْمَات الكبيرة لعامل فون فيليبراند. هذا يُؤدّي إلى إنحلال الدمّ وضرر عُضْوي انْتِهائِيّ، مما قد يَتطلّب علاج فِصادَة البلازْما.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية. اسال اطباءنا الآن‎

اسباب فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية

الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة، كَمَا هو الحَال مَعَ أفقرة الدَّم الانْحِلالِيّ النَّاجِمة عَن اعْتِلال الشُّعَيرات ، سببها التَكَدُّس التلقائي لصفيحاتِ الدمّ وتَفْعيل التخثرِ في الأوعية الدموية الصغيرةِ. حيث تُستهلك صفيحات الدمّ في عملية التخثر، وتُمزّق عَيْن الشَّبَكَة الفِبْرينية خلايا الدمِّ الحمراء ما يؤدّي إلى إنحلال الدمّ. يوجد هناك تقريباً شكلين مِنْ الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة: وهما الفُرْفُرِيَّة القَليلَة الصُّفَيحات الخُثارِيَّة المَجْهُوْلة السَّبَب وأخرى ثانوية. وهناك حالة خاصّة هي العوز المَوْرُوث لAdamts 13، والمعروفة بمتلازمة Upshaw Schulman.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية. اسال اطباءنا الآن‎

أعراض وعلامات فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية

كما هو مَعْهود فإنّ الأعراض الخمسة التالية تعد مؤشّراً على هذا الدّاء المراوغ: \"أعراضَ عصبية متقلّبة، من مثل السلوك الغريب أو الحالة العقليّة المتبدلة أو السَكْتَة أَو الصداع، بنسبة (65 %)\". \"الفَشَلٌ الكُلْوِيّ (46 %)\". \"الحُمَّى (33 %)\". \"قِلَّة الصُّفَيحات (التعداد الصفيحي القليل) يُؤدّي إلى تكَدّم أَو فُرْفُرِيَّة صَّريحة؛ \"فَقْر الدَّم الانْحِلالِيّ النَّاجِم عَن اعْتِلال الشُّعَيرات (فقرّ دم و فلم دمّوي مميز). قَدْ يُلاحظ أي من المرضى المصابين بولاً قاتماً من جرّاء فقر الدم الإنحلالي، بسبب المناطق الصغيرة العديدة من الإقْفار(نَقْصُ التَّرْوِيَة) الذي يحدث من خلال الجلطات في الجُمْلَة الوِعائِيَّة المِجْهَرِيَّة، و قَدْ تَكُون أعراض هذا الداء مُنْتَشِرة ومتقلّبة، بما في ذلك التكدّم التَقْليدِيّ أو الإرتباك أَو الصداع، ولكن يكون هناك غثيان وتقيّأ أيضاً (جرّاء الإقْفار في السبيل المَعِدِيّ المِعَوِيّ أَو مِنْ اكْتِناف الجهاز العصبي المركزي) و ألم صدري مِنْ الإِقْفار القلبي و نوبات و ألم في المفاصل والعضلات، الخ.
اطباؤنا متواجدون الأن للاجابة عن أي إستفسار حول‎ فرفرية قليلة الصفيحات الخثارية. اسال اطباءنا الآن‎

المصطلح بلغات أخرى

العربية      فُرْفُرِيَّةٌ قَليلَةُ الصُّفَيحاتِ الخُثارِيَّة
Thrombotic thrombocytopenic purpura   الانجليزية
purpura thrombopénique thrombotique    الفرنسية
تاريخ الاضافه : 2010-08-24 09:53:54
تاريخ التعديل : 2015-08-11 16:51:31
1 2 4